Hirschsprungova choroba Příznaky a léčby
Obsah:
- Hirschsprungova choroba
- Hirschsprungova choroba Příznaky
- Hirschsprungovo vyšetření onemocnění
- Léčba chorob Hirschsprung
- Co potřebujete vědět o Hirschsprungově nemoci
Hirschprungova choroba (Září 2024)
Hirschsprungova choroba je vrozená příčina střevního blokování nebo obstrukce.
Hirschsprungova choroba
Hirschsprungova nemoc je neobvyklá, vyskytuje se u asi 1 z každých 5000 narozených dětí.
Je způsobena nedostatkem gangliových buněk (nervových buněk) na konci tlustého střeva a konečníku. Normální peristaltika vyžaduje tyto ganglionové buňky, takže bez nich nemáte vlny jako kontrakce střev, které se pohybují kolem věcí, což způsobuje, že se střetávají a blokují průchod stolice z tlustého střeva. To vede k zácpě, což je klasický příznak této poruchy.
Hirschsprungova choroba Příznaky
Novorozenci budou během prvních čtyřiadvaceti hodin života zpravidla procházet svým prvním čípkovým pohybem (černokněžný mekonium).
Většina dětí s Hirschsprungovou chorobou bude mít zpoždění v průchodu mekoniem. Někteří jiní rozvinou chronickou zácpu později v prvním měsíci života. Ať tak či onak, může to vést k střevní obstrukci, s mnoha známými příznaky a symptomy, včetně:
- břišní distenze
- zvracení, které mohou být bujné
- špatné krmení
- špatné zvýšení hmotnosti
Hirschsprungovo vyšetření onemocnění
Testování, které lze provést za účelem diagnostiky Hirschsprungovy choroby a zahrnuje:
- rentgenové záření, které mohou vykazovat plynné rozptýlení střev a nepřítomnost plynu a stolice v konečníku
- barya klystýru, který může vykazovat přechodovou zónu nebo oblast mezi normálním dvojtečkem a zúženou oblastí, která je ovlivněna nedostatkem gangliových buněk
- anální manometrie, což měří tlak vnitřního análního svěrače v konečníku
Pro potvrzení diagnózy je prováděna rektální biopsie, která by měla ukázat nedostatek gangliových buněk na konci tlustého střeva a konečníku.
Testování podezření na Hirschsprung by mělo obvykle začít s klouzáním barya. Pokud je baryum klystýr normální, pak je velmi nízká šance dítěte mít Hirschsprung. Děti s abnormální bariérou kloubu nebo kteří selhávají pravidelné léčebné postupy pro zácpu by pak měly mít rektální biopsii.
Léčba chorob Hirschsprung
Léčba Hirschsprungovy choroby je chirurgická oprava, která spočívá v nejprve vytvoření kolostomie a pozdější odstranění části tlustého střeva bez gangliových buněk a spojování zdravých částí dohromady (tažná operace).
Někdy je možné provést jednostupňový záchyt nebo dokonce operaci laparoskopicky.
Typ chirurgické opravy pravděpodobně závisí na konkrétním případu vašeho dítěte. Například některé děti jsou příliš nemocné, když jsou poprvé diagnostikovány, aby měli jednorázovou operaci.
Co potřebujete vědět o Hirschsprungově nemoci
Další informace o Hirschsprungově nemoci zahrnují:
- je také nazýván vrozený aganglionický megakolon
- je častější u chlapců
- může být spojena s Downovým syndromem, Waardenburgovým syndromem, neurofibromatózou a jinými syndromy a je myšlenka, že je způsobena mutacemi v mnoha různých genech
- i když typicky onemocnění novorozenců je Hirschsprung někdy podezřelý u starších dětí s chronickou zácpou, zvláště jestliže oni nikdy neměli normální střevní pohyby samostatně bez pomoci klínů nebo čípků nebo se nevyvinuly chronickou zácpu až poté, co byly odstaveny z kojení
- byl jmenován Haraldem Hirschsprungem, patologem, který popsal dvě děti s poruchou v roce 1887 v Kodani
Pediatrický gastroenterolog a pediatr chirurg vám mohou pomoci při diagnostice a léčbě Vašeho dítěte pomocí Hirschsprungovy nemoci.
Hashimotova choroba: příznaky, příznaky a komplikace
Hashimoto je autoimunitní onemocnění, které poškozuje štítnou žlázu a vede k symptomům a komplikacím hypotyreózy, které jsou často závažné.
Hyperaktívní močový měchýř u mužů: příznaky, příznaky a léčby
Hyperaktívní močový měchýř (OAB) u mužů může narušit každodenní život. Další informace o příznaky, příznaky a léčbě tohoto stavu.
Crohnova choroba: příznaky a příznaky
Příznaky Crohnovy nemoci zahrnují nadýmání, křeče, průjem, nevolnost a krev ve stolici, ale mohou také zahrnovat oči, kůži, klouby a mozku.