Benigní esenciální blefarospazmus: příznaky, příčiny, více

Benígný esenciální blefarospazmus je progresivní neurologická porucha a typ dystonie nebo abnormální postavení svalů. U benigního esenciálního blefarospazmu nekontrolované svalové kontrakce způsobují, že se víčka neúmyslně uzavírají. Při závažném stavu může tento stav způsobit, že osoba se stane funkčně slepou. Ačkoli neexistuje lék, je k dispozici několik léčebných postupů, které pomáhají zvládat symptomy a progresi.

Symptomy

Zatímco stav není život ohrožující (benigní), příznaky benigního esenciálního blefarospazmu mohou výrazně ovlivnit kvalitu života člověka. Časné příznaky onemocnění se obvykle objevují postupně a mohou zahrnovat:

• Suché oči
• Škvírání očí
• Citlivost na světlo
• Bliká více než obvykle
• Obtížnost udržování otevřených očí
• Podráždění očí (může se zhoršit podněty, jako je například vítr)

Příznaky mohou být výraznější, když je člověk unavený nebo rozrušený.

Nejprve se symptomy benigního esenciálního blefarospazmu mohou projevovat pouze v jednom oku, ale stav téměř vždy zahrnuje obě oči, protože se stav zhoršuje.

Jak porucha postupuje, osoba s benigním esenciálním blefarospasmem obvykle začíná všimnout, že příznaky jsou přítomny pouze tehdy, když jsou vzhůru. Někdy dobrý den spánku zpožďuje nástup příznaků další den. Osoba si může také všimnout, že příznaky jsou méně výrazné, když jsou velmi zaměřené na úkol.

Nakonec osoba s benigním esenciálním blefarospasmem zažívá takové časté a intenzivní uzavření víček, že mohou být funkčně slepé. Funkční slepota se týká skutečnosti, že i když vidění člověka je normální, nejsou schopni vidět, protože nemohou ovládat uzavření očí.

Někdy mohou oči zůstat několik hodin zavřené. To může vážně zasahovat do schopnosti člověka plnit mnoho úkolů každodenního života, jako je čtení a řízení.

Více než polovina lidí s benigním esenciálním blefarospasmem se nakonec setká s příznaky dystonie v jiných částech těla, obvykle v ústech, na tváři nebo na krku. Když se nekontrolované pohyby rozšířily do těchto oblastí, je tento stav někdy označován jako Meigeův syndrom.

Příčiny

Příčina benigního esenciálního blefarospazmu není známa. Není neobvyklé, že se u osob bez rodinné anamnézy nebo známých rizikových faktorů neprojeví stav. Celkově se benigní esenciální blefarospasmus pravděpodobně vyvine díky kombinaci mnoha faktorů.

Benígný esenciální blefarospasmus není běžným stavem, který se v USA každoročně vyskytuje u přibližně 20 000 až 50 000 lidí. Většina lidí rozvíjí stav, pokud jsou ve věku nad 50 let; průměrný věk symptomů, které se poprvé objeví, je 56. Zdá se, že ženy vyvíjejí benigní esenciální blefarospazmus dvakrát častěji než muži, i když důvod není jasný.

Benígný esenciální blefarospasmus se obvykle vyskytuje sporadicky. Některé případy však byly zaznamenány v rodinách. Proto je možné, že genetika hraje roli, ačkoli výzkumníci zatím spojují benigní esenciální blefarospazmus s určitým genem. Výzkumníci také předpokládají, že tento stav může souviset s dysfunkcí v části mozku, která řídí pohyb (bazální ganglií).

Jiné faktory, jako například vystavení prostředí, by mohly vyvolat poruchu u lidí, kteří jsou náchylní k jejich rozvoji.

Člověk může mít vyšší pravděpodobnost, že vyvine benigní esenciální blefarospazmus, pokud má jinou formu dystonie nebo stavy, které způsobují podobné příznaky, jako je roztroušená skleróza nebo Parkinsonova choroba. V některých případech mohou léky užívané k léčbě Parkinsonovy choroby způsobit, že se u člověka objeví příznaky blefarospazmu.

Benígný esenciální blefarospasmus je někdy zaměněn s tardivní dyskinezí, další poruchou pohybu, která se může objevit, když lidé užívají určité léky. Dvě stavy mohou vypadat podobně, pokud osoba s benigním esenciálním blefarospasmem má symptomy na tváři a krku spíše než na oči. Tardivní dyskineze však zpravidla nezpůsobuje úplné, nedobrovolné zavření očí, což může lékařům pomoci při rozlišování mezi oběma poruchami při diagnostice.

Je možné, že osoba, která prodělala trauma nebo zranění oka, může mít větší pravděpodobnost vývoje dystonie, která postihuje oční víčko, ačkoli výzkumníci neučinili specifické, příčinné spojení mezi zraněním nebo onemocněním oka a benigním esenciálním blefarospasmem.

Diagnóza

Neexistuje žádný specifický marker, který by mohl být testován při diagnostice benigního esenciálního blefarospazmu. V současné době neexistují žádné zobrazovací nebo laboratorní testy, které by mohly být použity k diagnostice stavu.

Benígní esenciální blefarospasmus je obvykle diagnostikován poté, co lékař zvážil pacientovou anamnézu a provedl důkladnou fyzickou prohlídku. Diagnóza je obvykle potvrzena specialistou, jako je neurolog nebo oční lékař, když byly vyloučeny jiné příčiny příznaků osoby.

Jaký typ očního lékaře bych měl vidět?

Léčba

Symptomy benigního esenciálního blefarospazmu mohou výrazně narušit život člověka. Zatímco neexistuje lék na stav, existuje několik možností léčby.

Když je člověk nejprve diagnostikován s benigním esenciálním blefarospasmem, může lékař doporučit, aby začal tím, že zkouší orální lék na léčbu tohoto onemocnění. Druhou skupinou léků jsou typicky anticholinergní léky, jako je Thorazin, které se také používají při léčbě Parkinsonovy choroby a dalších pohybových poruch. Benzodiazepiny, jako je Klonopin nebo Ativan, antihistaminika a antikonvulziva, mohou být také nabízeny.

Pokud léky nefungují k léčbě tohoto onemocnění, lékař může doporučit osobě s benigním esenciálním blefarospasmem začít s injekcí botulotoxinu (Botox), která je schválena FDA pro léčbu benigního esenciálního blefarospazmu. Mnoho lékařů doporučuje injekce Botoxu jako léčbu první linky u pacientů s benigním esenciálním blefarospasmem. Lidé obvykle potřebují injekčně podávat Botox pravidelně, například každé tři měsíce, aby zvládli tento stav.

Ne každý člověk s benigním esenciálním blefarospasmem dobře reaguje na léky nebo léčbu botoxovými injekcemi. V některých případech je tento stav natolik závažný, že lékař může navrhnout operaci. Postup, který odstraní část nebo všechny svaly, které řídí oční víčko (mykotomie v úhlu) může být zapotřebí, pokud se u člověka vyskytnou závažné příznaky, které nemohou být kontrolovány léky a / nebo injekcemi botoxem.

V minulosti byl benigní esenciální blefarospazmus někdy léčen chirurgickým zákrokem k odstranění části obličejových nervů (neurektomie), které obklopují oko, ale komplikace byly časté a mohly by zahrnovat paralýzu obličeje, která trvala měsíce nebo roky. Vzhledem k těmto rizikům je chirurgie zřídka používána dnes.

Hluboká stimulace mozku je také zkoumána jako možná léčba benigního esenciálního blefarospazmu.

Správa příznaků

Mnoho lidí dokáže zvládnout příznaky benigního esenciálního blefarospazmu, jako je suchost očí, podráždění a citlivost na světlo, způsoby, které nutně nevyžadují medikaci nebo operaci. Lidé mohou zjistit, že mohou zvládat každodenní příznaky:

• Nosit sluneční brýle (uvnitř i venku)
• Používání očních kapek
• Použití teplých nebo chladných kompresí na oči
• Mluvit, zpívat nebo jiným způsobem soustředit svaly na obličeji

Slovo od DipHealth

Benígný esenciální blefarospazmus je vzácná progresivní neurologická porucha, která způsobuje nekontrolované, silné uzavření oka. Při závažném stavu může tento stav způsobit, že osoba se stane funkčně slepou. Tento stav je nejčastěji pozorován u žen středního věku. Přesná příčina benigního esenciálního blefarospazmu není známa, ale vědci věří, že se to pravděpodobně stane kvůli mnoha genetickým, environmentálním a jiným faktorům. Většina lidí, kteří dostávají benigní esenciální blefarospazmus, nemá rodinnou anamnézu ani žádné známé rizikové faktory. Léčba není pro tuto poruchu léčitelná, ale může být léčena léky, botoxovými injekcemi av těžkých případech i operacemi.