Cystická fibróza: vyrovnání, podpora a život
Obsah:
- Vaše emoce
- Strava
- Cvičení
- Průchodnost dýchacích cest
- životní prostředí
- Plodnost a těhotenství
- Pojištění a finance
ČD dočasně zlevní jízdné na lokálkách,aby zkusily získat cestující (Září 2024)
Nebylo to tak dlouho, co byla cystická fibróza (CF) považována za časnou "trest smrti". Dokonce již v 80. letech minulého století bylo přežití kolem věku 20 let prakticky neslýchané. Naštěstí tomu tak není. Dnes lidé s CF žijí déle než kdy jindy díky novější generaci léků, lepším praktikám v řízení a rutinnímu screeningu novorozenců ve Spojených státech.
Co to znamená, že lidé žijící s tímto onemocněním mohou nyní plánovat svou budoucnost. Zatímco CF není o nic méně závažné, než kdy bylo, existují nástroje a strategie, které vám pomohou lépe zvládnout a najít pro vás a vaši rodinu "novou normu".
Vaše emoce
Život se změní v okamžiku, kdy dostanete diagnózu CF. Ať už přinášíte doma nově diagnostikované dítě nebo se učíte zvládat onemocnění, když se dostanete do dospělosti, CF bude vždy velkou částí vašeho života.
K tomu, abyste se vyrovnali s fyzickými aspekty onemocnění, potřebujete najít emocionální nástroje k normalizaci CF ve vašem životě.
Začíná to se vzděláváním a podporou. Cystická fibróza je nejen neobvyklým onemocněním, ale i mnoho z nich je velmi špatně pochopeno. Z tohoto důvodu musíte získat co nejvíce znalostí o CF. To zahrnuje nejen aktuální vědu a léčbu, ale také průlomy, pokroky nebo překážky, které mohou mít vliv na péči v budoucnosti.
Snad nejlepším zdrojem pro to je Nadace pro cystickou fibrózu (CFF). Kromě rozsáhlé knihovny online obsahu nabízí CFF linku pomoci na 844-COMPASS (844-266-7277). Bezplatná telefonní linka je obsluhována vyškolenými pracovníky, kteří jsou k dispozici pro individuální konzultace od pondělí do pátku od 9:00 do 19:00. ET. Pracovník na pracovišti CFF vás může také připojit k podpůrné síti dalších lidí žijících s tímto onemocněním prostřednictvím jedné ze svých 70 kapitol CFF a poboček ve Spojených státech.
Můžete se také obrátit na on-line chatovací místnosti nebo stránky komunitních sociálních médií pro interakci, poradenství a komunikaci.
A ačkoli vaše rodina a přátelé nemusí chápat CF, nepodceňujte, jak cenné nakládání na ně může být. Nezapomeňte také, že vám mohou lépe pomoci, když je učíte více o tom, o čem je tato nemoc.
Kromě vzdělávání a podpory je jedním z klíčů k normalizaci KF zřízení a udržovat rutinu. Jednoduchá pravda je, že léčba CF může často spotřebovat velkou část vašeho dne.Tím, že nastavíte rutinu a udržujete ji s sebou, budou každodenní úkoly nakonec automaticky a budete lépe se vyvarovat emočních výkyvů a pádů, které mohou způsobit nadměrný stres vašeho života.
Strava
Jedním z největších problémů života s cystickou fibrózou je udržení nutričního příjmu potřebného k udržení růstu, zdraví a energetické úrovně. Děti a dospělí s CF často potřebují zdvojnásobit denní kalorický příjem, aby se zabránilo úbytku hmotnosti, a to není tak snadné, jak se může zdát.
Dietní strategie
V ideálním případě budete mít radu specializovaného dietitiana, který vám pomůže. Zatímco neexistuje žádná "dieta cystické fibrózy", sama o sobě, obecná strategie zahrnuje jíst tři jídla a dva až tři občerstvení denně jako součást stravy s vysokým obsahem tuku a vysoké kalorie.
Extra kalorie, které konzumujete, by měly být součástí vyvážené stravy s méně nasycenými tuky a více nenasycenými tuky (například z avokád, ořechů a olivového oleje). Olej z vlašských ořechů a lněné semínko jsou také dobrou volbou, protože obsahují chemikálie, které mohou snížit zánět.
Mnoho lidí ráda sledovat jejich kalorie po celý den a mají další občerstvení na ruce, pokud čísla nedostatek. Přístup na 100 kalorií na čas může být mnohem líbitější než pokusit se proplétat v další 500 kalorické svačině, která může být zdaněna. Mezi 100 kalorií patří:
- Jedna lžíce arašídového másla
- Třetí z avokáda
- 1/4 šálku drceného sýra
- Dva plátky slaniny
- Dvě lžíce nakrájených ořechů
- Šálek plného mléka o šesti uncích
- Dvě lžíce horké fudge
- 2/3 šálku šlehačky
I kdybyste dodržovali doporučenou dietu, nezapomeňte být opatrní při užívání jakýchkoli vitamínových nebo minerálních doplňků doporučených lékařem.
Správná hydratace je také důležitá, protože vám pomůže lépe bojovat s infekcí a zajistí, že již zesílený hlen neztratí.
Dospělí pacienti by měli vypít ne méně než 8 sklenic vody za den. Děti ve věku 5 až 8 let by neměly pít méně než pět sklenic, zatímco děti 9 až 12 by měly vypít ne méně než sedm sklenic.
Pro děti
Obecné stravovací cíle pro děti a dospělé s CF se vztahují i na děti. Jakmile vaše dítě může jíst měkké potraviny, zaměřte se na produkty s nejvyššími kalorií a najděte způsoby, jak zvýšit denní příjem tuku.
Některé užitečné návrhy:
- Chcete-li zvýšit kalorie, přidejte mateřské mléko nebo vysokokalorický vzorek k obilninám dítěte. Existuje celá řada komerčních formulací, které jsou vyrobeny speciálně pro děti se špatným růstem. Alternativně vám může Váš dietetik naučit, jak přidat vhodný tuk a kalorie do standardního dětského vzorce.
- Chcete-li přidávat tuk do kojenecké výživy, míchat máslo, margarín nebo oleje (například olivy, řepku nebo saflor) na napjatou zeleninu nebo ovoce. Zatímco se dítě nemusí nejprve líbit, v průběhu času si na to zvykne.
- Pokud vaše dítě nemůže získat váhu, je nafouknuto nebo má uvolněné, mastné a špinavé stolice, promluvte se svým lékařem o doplnění pankreatických enzymů. Pelety uvnitř kapsle mohou být měřeny a posypány nad jídlem.
- Zeptejte se svého lékaře na vhodné pediatrické formulace vitamínů A, D, E a K a jak nejlépe je dodat.
Plánování jídla
Pokud vy nebo rodinný příslušník trpíte CF, hodně z vašeho života se soustředí na plánování, přípravu a podávání jídel. Můžete si ulehčit život sami sebe při dosažení dietních cílů podle několika jednoduchých pravidel:
- Naplánujte své nabídky pro tento týden. To nejenže ušetří čas v obchodě s potravinami, ale pomůže vám vyhnout se situacím, kdy jste poškrábání hlavy, snažíte se zjistit, co dělat na večeři.
- Vařte jednou, abyste jedli třikrát. Když vaříte, udělejte dost, abyste mohli podávat jedno jídlo na večeři, zabalte další na oběd a zmrazte třetinu na dny, kdy nemáte pocit, že chcete vařit.
- Použijte pomalý sporák. Pomalé vaření vám umožní začít připravovat oběd nebo večeři ráno, kdy máte co nejvíce energie.
- Přemýšlejte o "balíčnosti". Plánujte jídlo nebo občerstvení, které můžete nosit v batohu, peněženku nebo kufříku nebo uložit do svého psacího stolu, skříňky nebo chladiče v autě.
- Mějte to zajímavé. Koupit různé potraviny, takže se nemusíte unavit jíst stejné potraviny každý den. Čím zajímavější je jídlo, tím je pravděpodobnější, že bude hotové.
Cvičení
Zatímco cystická fibróza může snížit Vaši toleranci k cvičení, neměla by naznačovat, že se jí můžete vyhnout. Ať už je váš fyzický stav cokoli, cvičení - dokonce i v malém množství - může vést k lepší funkci plic, pokud to uděláte přiměřeně a důsledně.
Nakonec, cílem jakéhokoliv fitness plánu je najít něco, co byste si mohli užívat. Může to být činnost, kterou děláte sama, nebo která se můžete zúčastnit s partnerem, třídou nebo skupinou přátel. Tím, že zjistíte, že je pro vás to pravé, bude pravděpodobnější, že s ním budete dlouhodobě držet.
Nastavení cílů
Při prvním spuštění, musíte nastavit jasné cíle. Často vám pomáhá pracovat s fyzickým terapeutem (spíše než s osobním trenérem), který může posoudit vaši úroveň zdraví a navrhnout plán, který vás nepřevedl a nepřipustí vás. Může se jednat o chůzi, plavání, jízdě na kole nebo o jiné fyzické aktivity, aby vaše plicy pracovaly a čerpaly srdce.
Důležité je začít pomalu. Pokud máte špatné zdraví, začněte s pětadvacetiminutovou chůzí a postavte se odtud. Pokud nejste schopni chodit 10 minut, vyzkoušejte pět minut ráno a pět minut večer, dokud nebudete dostatečně silní, abyste mohli udělat víc.
Jako obecné pravidlo by rutiny cvičení měly zahrnovat minimálně 20 až 30 minut aerobní aktivity třikrát týdně.Frekvence je důležitější než trvání. Například pokud se rozhodnete projít 10 až 15 minut denně, každý den budete pravděpodobněji cítit přínosy, než kdybyste pracovali 45 minut dvakrát týdně.
Pokud jste dostatečně silní k tomu, abyste zahájili trénink na odpor, začněte nejprve pomocí odporových pásů a isometrií, než se přesunete k cvičení strojů a volným závažím.
Děti
Co se týče dětí s CF, je důležité včasné vnést dobré cviky. Tím, že vystavíte své dítě různým činnostem, bude v průběhu dospívání nebo dospělého věku vhodnější přijmout aktivní životní styl. Dokonce i když cvičení nikdy nebyla součástí vašeho života, pokud máte dítě s CF, je mnohem lepší řídit se příkladem a udělat fitness rodinnou záležitostí.
Výhody cvičení pro děti jsou jasné. Kromě fyzických účinků - uvolnění hlenu a posilování svalů potřebných k dechu - může pomoci zvýšit důvěru a sebeúctu. I když může být alarmující vidět, jak vaše dítě během cvičení kašlí hodně, zkuste si vzpomenout, že to pomáhá vymýtit plíce. Je to dobrá věc.
S tím, co bylo řečeno, je důležité mluvit s učitelem vašeho dítěte, abyste se ujistili, že on nebo ona rozumí tomu, co je CF, a že jsou přijata nezbytná opatření k ochraně zdraví vašeho dítěte.
Za tímto účelem musí učitelé:
- Zajistěte správnou hydrataci
- Povolte občerstvení během namáhavých aktivit
- Oddělte své dítě od jakéhokoli spolužáka, který může být nemocný
- Posílení potřeby dobré hygieny a ručního praní, včetně používání čisticího prostředku na bázi alkoholu po použití společného sportovního vybavení
- Povzbuďte aktivitu, ale vězte, kdy je čas přestat
Průchodnost dýchacích cest
Odstranění dýchacích cest je důležitým nástrojem pro sebeobslužnou péči, který je často třeba přizpůsobovat v průběhu progrese onemocnění. Co mohlo fungovat před několika lety, může být někdy zkrácené, čím starší dostanete. Abyste se ujistili, že dosahujete nejlepších výsledků, můžete se pravidelně registrovat u svého fyzického terapeuta, který může posoudit váš pokrok a zjistit, zda správně provádíte techniky.
Livykašlávání kaše byl doporučen jako součást léčebného plánu, ujistěte se, že to děláte správně:
- Posaďte se rovně a lehce naklonějte bradu.
- Pomalu, hluboce se nadechněte a plňte plíce na 75%.
- Držte dech na dvě až tři vteřiny.
- Nyní vypusťte vzduch pomalu, silně, když říkáte "huh" (jako kdybyste se snažili zamlžovat zrcadlo).
- Tento opakujte až čtyřikrát, než skončíte s jedním silným kašlem, abyste odstranili hromadění hlenu z plic.
- Začněte celý cyklus znovu třikrát nebo čtyřikrát.
Opět, v průběhu času, hučení kašel nemusí být dost, aby poskytly úlevu. V takovém případě může být potřebný partner k provedení posturální drenážní terapie (PDT) nebo mohou být doporučena zařízení pro oddělení dýchacích cest.
životní prostředí
Každý, kdo je pravidelně vystaven sekundárnímu kouři, je ohrožen vývojem onemocnění způsobených kouřem, ale lidé s cystickou fibrózou (CF) mají ještě větší riziko komplikací z tohoto druhu expozice.
Kromě rizik souvisejících s vystavením toxinům může kouř poškodit řasy, které procházejí dýchacími cestami, což způsobuje, že se hlen uvízne. To vede k hromadění sliznice spojované s CF ještě horší.
Druhotná expozice kouře může rovněž zabránit správnému zvýšení tělesné hmotnosti / podpořit úbytek na hmotnosti, zvýšit riziko infekcí dýchacích cest a snížit celkovou funkci plic.
Znečištění ovzduší, počasí a čistota prostředí mohou také ovlivnit symptomy a progresi CF.
Snažte se co nejvíce eliminovat otevírání kouřových kousků co nejvíce a udržujte váš domov bez prachu. Zvažte také získání čističe vzduchu.
Plodnost a těhotenství
Dnes, jak se zvyšuje očekávaná délka života, stále více dospělých s CF trpí rodičovstvím v rámci svých životních plánů. Patří sem i muži s CF, z nichž 95% se narodilo bez vas deferens (trubice, která se připojuje k varlatům k močové trubici).
Dokonce i za takových okolností mohou technologie asistované reprodukce zlepšit pravděpodobnost těhotenství u dvojic, které si to přejí. Tím se říká, že proces není vždy snadný a může vyžadovat jasné posouzení potenciálních výzev a rizik.
Prekoncepční screening
Kontrola předsudku je prováděna k posouzení rizika vašeho dítěte dostat se k cystické fibróze. Pokud máte CF, každé dítě, které máte, zdědí od vás jeden vadný gen CFTR. Jako takový by váš partner musel být vyzkoušen, aby zjistil, zda by mohl být dopravcem.
Na základě těchto zjištění můžete učinit informovanou volbu, zda chcete pokračovat v úsilí o koncepci nebo ne. Pokud se rozhodnete ne, můžete prozkoumat osvojení nebo dát své úsilí na nalezení dárce vajíček nebo spermií.
Možnosti koncepce
Pokud se rozhodnete pokračovat, můžete přirozeně počítat, pokud neexistují žádné fyzické bariéry, které by poškodily plodnost. Pokud existuje mužská nebo ženská neplodnost, mohou být prozkoumány metody asistované reprodukce, jako je fertilizace in vitro (IVF) a intrauterinní implantace (IUI).
Zatímco neplodnost je častá u mužů s CF, ženy mohou také zažít. To je nejčastěji způsobeno obstrukcí hnojení v důsledku hrubého děložního hlenu nebo metabolickými problémy, jako je anovulace (neschopnost ovulace), která se vyskytuje častěji u žen s CF.
Srovnatelně řečeno, IVF je úspěšnější variantou s koncepčními sazbami mezi 20 a 40 procenty. Naproti tomu míry úspěšnosti IUI se pohybují od 5 procent do 25 procent.
Sběr spermií
Pokud jste člověk s CF, nepřítomnost vas deferens může znamenat, že jste neplodná, ale neznamená to, že jste sterilní. Existuje zřetelný rozdíl.I když vaše vas deferens chybí, stále produkujete spermie; sterilní muži nemají. Ve skutečnosti asi 90 procent mužů s CF, kteří mají chybějící vas deferens, bude mít stále plně produktivní varlata.
U těchto mužů lze provádět sklizeň spermií. Pokud není sperma v ejakulátu (stav známý jako azoospermie), kombinace technik může být použita k extrakci spermií ze semen a implantovat do zralého vajíčka.
Nejčastěji to zahrnuje extrakce spermií (TESE), což je technika obvykle prováděná v nemocnici s útlumem. Postup musí být načasován cyklem IVF. Alternativně mohou být sperma získána a zmražena, dokud nejsou vajíčka později sklizena.
TESE zahrnuje následující kroky:
- Do varlata bude vložena jemná jehla, aby se získal vzorek tkáně jemným nasáváním. Ty by byly vyšetřeny pod mikroskopem a hledat spermie.
- Pokud není nalezena žádná spermie, malý vzorek tkáně (testikulární biopsie) by byl extrahován řezem v šourku a varlete.
- Sperm může být potom extrahován z tkáně, což je značný a často namáhavý proces.
Sperma získaná z tkáně bude nezralá a neschopná hnojení běžnými prostředky. Za tímto účelem je známa technika intracytoplazmatická injekce spermií (ICSI) by byla použita k injektování vybraných spermií do zralého vajíčka s použitím mikroskopu a specializovaných nástrojů.
Po TESE se můžete setkat s nepohodlí, modřinami a citlivostí po dobu 24 až 48 hodin. Existuje malé riziko krvácení a infekce. Tylenol (ibuprofen) může být předepsán, aby pomohl zmírnit bolest.
Správa vašeho těhotenství
Pokud jste těhotná a máte cystickou fibrózu, musíte provést další kroky, které pomohou těhotenství zůstat bez příhody, pokud je to možné. To může vyžadovat, abyste v případě potřeby podnikli nějaké proaktivní kroky, aby vaše tělo lépe zvládlo těhotenství.
Mezi úvahami:
- Spravujte svou výživu. Vzhledem k tomu, že těhotenství zvýší vaše nutriční potřeby, musíte pracovat s diety, abyste zajistili normální přírůstek hmotnosti mezi 25 a 35 liber. Pokud tak neučiníte, může se vyžadovat enterální výživa. V závažných případech může být nutné hospitalizace a intravenózní podávání pomocí postupu známého jako celková parenterální výživa (TPN).
- Pokračujte v odstupu dýchacích cest.Během těhotenství se některé ženy obávají, že posturální odvodnění a další techniky odhalování dýchacích cest mohou dítě poškodit. Nemají.
- Zvyšte příjem vápníku, železa a kyseliny listové.Obvykle se během těhotenství vyčerpávají. Mluvte se svým lékařem o příslušném doplňku. Vápník a železo mohou pomoci podpořit růst dítěte, zatímco kyselina listová zabraňuje poruchám mozku a míchy.
- Vyhněte se nadměrnému příjmu vitamínu A. Vitamin A doplňky jsou běžně užívány lidmi s CF. Nadměrné užívání může vést k toxicitě a může vést k problémům s vývojem plodu během prvního trimestru.
- Buďte připraveni na hospitalizaci. Těhotenství může trvat na vašem těle, pokud máte CF. Pokud je to potřeba, možná budete muset být hospitalizován během posledních dvou až tří měsíců svého těhotenství, kdy jsou nároky na vaše tělo největší.
Pojištění a finance
Navigační zdravotní pojištění je dost odolné, pokud máte dokonalé zdraví. Řešení, pokud máte CF, může být ohromující. Naštěstí existují zdroje, na které se můžete obrátit, pokud potřebujete pomoc.
Hlavním z nich je program Compass, který nabízí Nadace pro cystickou fibrózu. Tato bezplatná služba je k dispozici všem s CF bez ohledu na zdravotní stav, příjem nebo pojištění. Zavoláním telefonu 844-COMPASS (844-266-7277) budete propojeni se zkušenými správci případů, kteří vám mohou pomoci s obavami souvisejícími s pojištěním, financemi, právními problémy nebo jakoukoli jinou záležitostí, s níž se můžete potýkat. Služba Compass je zdarma a je k dispozici od pondělí do pátku od 9:00 do 19:00. Můžete je také poslat e-mailem na adresu [email protected].
CFF také provozuje centrum pro pomoc pacientům (PARC), které vám pomůže získat co nejvíce pomoci ze současného zdravotního plánu nebo najít programy finanční pomoci schopné pokrýt náklady na odpočitatelné, farmaceutické nebo společné platby. Zavolejte na číslo 888-315-4154 nebo na adresu [email protected].
Nadace HealthWell také nabízí finanční pomoc osobám s CF, kteří se snaží vypořádat se s náklady na léčbu specifickou pro CF. Program je otevřen občanům a legálním obyvatelům Spojených států, kteří splňují požadavky na finanční způsobilost a mají stávající pojištění s pokrytím léků na předpis. Pokud bude zdravotní pojištění způsobilé, poskytne HealthWell až 15 000 dolarů na pomoc při společném placení, aby pokryla kteroukoli ze 63 ošetření specifických pro CF.
Cerebrální paralýza: vyrovnání, podpora a život
Řešení mozkové obrny zahrnuje přizpůsobení emocionálnímu zatížení a fyzickým omezením začleněním sociálních a praktických strategií.
Srdeční onemocnění: vyrovnání, podpora a život
Život se srdečním onemocněním znamená učit se všechno, co můžete o svém srdečním problému, a přijmout opatření, která zlepší váš výsledek.
Orální rakovina: vyrovnání, podpora a život
Jak můžete dobře žít s orální rakovinou prostřednictvím emocionálních, fyzických, sociálních a praktických výzev této nemoci? Podívejme se na způsoby, jak se vypořádat.