Pancytopenie: příznaky, příčiny, diagnóza a léčba

Pancytopenie je popisný termín odkazující na kombinaci nízkých hladin všech typů krevních buněk včetně červených krvinek (anémie), bílých krvinek (leukopenie) a krevních destiček (trombocytopenie). Symptomy se často vyskytují kvůli sníženým hladinám těchto buněk, jako je únava, infekce a podlitiny. Existuje řada různých stavů, které mohou způsobit pancytopenií, včetně onemocnění kostní dřeně, některých rakovin a některých infekcí. Zdravotní stavy, jako je chemoterapie, mohou také způsobit pancytopenií. Možnosti léčby pancytopenií závisí na konkrétních příčinách a obvykle se zaměřuje na zvýšení hladin buněk ke zlepšení symptomů při léčbě základní příčiny.

Krvinky postižené v pancytopenii

Konkrétně se pancytopenie týká nedostatku:

• Červené krvinky (RBC): RBC jsou buňky, které váží a přenášejí kyslík do tkání těla.
• Bílé krevní buňky (WBC): Existuje několik typů bílých krvinek (WBC), které se dále dělí na granulocyty (včetně neutrofilů, eosinofilů a bazofilů) a agranulocyty (včetně lymfocytů a monocytů). Tyto buňky jsou odpovědné za potírání infekcí mezi jinými funkcemi.
• Krevní destičky: Trombocyty jsou odpovědné za srážení krve.

Popisuje nízké hladiny krevních buněk

• Nízká hladina červených krvinek je označována jako anémie. Je důležité si uvědomit, že existují různé formy anémie. Jednou z příčin je nízká hladina červených krvinek, ale může také dojít kvůli ztrátě krve, nízké hladině hemoglobinu, nedostatku vitamínu B12 a dalším příčinám.
• Nízká hladina bílých krvinek je označována jako leukopenie (můžete slyšet neutropenii, která se týká nízké hladiny konkrétního typu bílých krvinek známých jako neutrofily).
• Nízká hladina krevních destiček je označována jako trombocytopenie, jako je imunitní trombocytopenie a trombocytopenie vyvolaná chemoterapií.

Tvorba krevních buněk v kostní dřeni nebo hematopoéze

Krevní buňky pocházejí z jedné společné buňky v kostní dřeni známé jako hematopoetická kmenová buňka (HSM) nebo pluripotenciální kmenové buňky (což znamená, že má potenciál stát se mnoha různými typy buněk.) Tyto buňky se dělí a postupně se stávají více která se specializuje na proces nazvaný hematopoéza do všech krevních buněk v těle.

Laboratorní testy

Pancytopenie je obvykle diagnostikována při pohledu na kompletní krevní obraz (CBC). Výsledky ukazují nedostatečné hladiny všech typů krevních buněk, včetně:

• Počet červených krvinek nižší než 4,2 milionů buněk / cm3 u žen nebo méně než 4,7 milionu buněk / cm3 u mužů (To může být také popsáno nízkou hladinou hemoglobinu).
• Bílý krevní obraz je nižší než 4 000 buněk / cm3 (normální je mezi 4 000 a 10 000 buněk / cm3).
• Počet krevních destiček menší než 150 000 buněk / cm3 (normální je mezi 150 000 a 400 000 buněk / cm3).

Příčiny

Pancytopenie může být způsobena cokoli, co zasahuje do tvorby krevních buněk v kostní dřeni nebo do jejich dostupnosti v krevním řečišti (jako například v slezině).

To může zahrnovat destrukci kostní dřeně toxiny, potlačení kostní dřeně, například během chemoterapie nebo nahrazení kostní dřeně jinými buňkami, což vede k narušení produkce krevních buněk, což může nastat při některých rakovinách. Zničení nebo potlačení může nastat ze zánětu, infekcí nebo autoimunitní podmínky.

Většina těchto stavů se získává později v životě, ale několik z nich je zděděno a přítomno od narození. Přinejmenším 50 procent z doby není zřejmá příčina - něco, co lékaři označují jako ' idiopatické. "Některé z možných příčin pancytopenií mohou zahrnovat:

• Potlačení kostní dřeně vyvolané chemoterapií
• Drogy vyvolané: Jako příčiny byly uváděny jiné než chemoterapeutické léky, od antibiotik až po léky používané pro srdeční onemocnění.
• Infekce, jako je infekční mononukleóza a HIV, stejně jako ohromující infekce (sepse).
• Aplastická anémie
• Selenická sekvestrace (držení krevních buněk v slezině, takže se nemohou dostat do zbytku těla).
• Toxiny a chemická expozice, například expozice arzenu nebo benzenu.
• Rakoviny krve v kostní dřeni, jako je například leukémie, lymfom, myelom nebo metastazující rakovina kostní dřeně.
• Rozložení některých pevných nádorů do kostní dřeně, zejména rakoviny prsu, rakoviny prostaty, rakoviny tlustého střeva, rakoviny žaludku a melanomu. U metastáz kostní dřeně je nejčastějším příznakem anémie, po níž následuje trombocytopenie.
• Myelodysplastické syndromy "prekancerózní" stavy kostní dřeně)
• Autoimunitní onemocnění, jako lupus
• Radiační nemoc
• Zděděné syndromy, jako je Fanconi anémie a Diamond Blackfan anémie

Nejčastější příčiny

Studie z roku 2014 vytyčila nejčastější příčiny pancytopenií u lidí, kteří již nebyli diagnostikováni s určitým onemocněním. Například žádný z těchto dospělých neměl chemoterapii nebo měl zjevné důvody pro svou pancytopenií. Z těchto lidí:

• Více než 60 procent mělo nějaký druh krevních onemocnění. Nejčastějšími jsou akutní myelogenní leukémie, myelodysplázie, non-Hodgkinův lymfom, leukémie vlasatých buněk a akutní lymfocytární leukémie.
• Z těch, kteří neměli rakovinu spojenou s krví jako příčinu jejich pancytopenií, diagnózy zahrnovaly aplastickou anemii, megaloblastickou anemii a HIV. anémie a HIV.

Symptomy

Příznaky pancytopenie mohou zahrnovat slabost nebo zvětšenou slezinu kromě příznaků spojených s nedostatkem specifických krevních buněk. Některé z těchto příznaků zahrnují:

• Příznaky spojené s anémií (nízký počet červených krvinek) včetně blednutí, únavy, rychlého srdečního rytmu a dušnosti.
• Symptomy související s leukopenií nebo neutropenií (nízký počet bílých) včetně horečky a příznaků infekce, jako je kašel nebo bolest močením
• Příznaky související s trombocytopenií (nízkými krevními destičkami) včetně snadných podlitin a těžkého krvácení.

Diagnostika a hodnocení

Pancytopenie může být zaznamenána u kompletního krevního obrazu (CBC). Prvním krokem při hodnocení nízkých hladin všech buněk je opakování CBC. Potom se provádí periferní krevní nátěr, aby se dal další pohled na každý z různých typů buněk. Pokud se zdá, že skutečně máte pancytopenií, první krok je často biopsie kostní dřeně.

Aspirace kostní dřeně a biopsie se zaměřují na složky kostní dřeně, které zahrnují hematopoetické kmenové buňky (buňky, které se diferencují do všech různých typů krevních buněk), krevní buňky v různých fázích dozrávání a zásoby používané k tvorbě krevních buněk, jako je železo a vitamin B12. Kromě sledování hladin B12 v krvi se provádí speciální skvrny a testy na buňkách, které hledají změny, jako jsou změny chromozomů a genů, které se často vyskytují u leukemií.

Léčba

Cílem léčby pancytopenií je najít a léčit základní příčinu. Není-li příčina známa, nebo pokud se očekává, jako je chemoterapie, je léčba zaměřena na minimalizaci příznaků spojených s nedostatkem krvinek. Některá léčba, která mohou být použita, zahrnují:

• Drogy, které stimulují kostní dřeň. U chemoterapeuticky indukované neutropenie a některých dalších příčin lze růstové faktory Leukine, Neupogen nebo Neulasta použít ke stimulaci tvorby bílých krvinek. U chemoterapie vyvolané anémie existují také některé léky, které mohou být vzaty v úvahu.
• Krevní transfúze
• Imunosupresivní léky, pokud jsou způsobeny autoimunitním stavem.
• Transplantace kostní dřeně nebo transplantace kmenových buněk.

Prognóza

Prognóza pancytopenie závisí do značné míry na její příčině.Naštěstí nyní máme léčby, jako jsou transfúze a stimulační faktory, které pomáhají s nedostatkem specifických krevních buněk, zatímco základní stav je vyhodnocen a léčen.

Spodní linie

Existuje mnoho potenciálních příčin pancytopenií, ale všechna rizika nesou. Při léčbě pancytopémií dochází ke snížení počtu všech typů krevních buněk, ačkoli jejich snížení může být větší než ostatní.

Příklad: Dan vyvinul pancytopenií - nízkou hladinu červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček - po poslední chemoterapii.