Co je to Prionova choroba?
Obsah:
- Co je to Prionova choroba?
- Prion-podmíněná nemoc u lidí
- Chronické plýtvání
- Prevence
- Prioni v některých typech půdy
- Slovo od DipHealth
Zdravotní pitva na soudním lékařství s neobvyklým neuropatologickým nálezem (Září 2024)
Začátkem roku 2018 se obavy o "zombie jelena" šířící nemoc lidem dostaly do pozornosti veřejnosti.I když je to možné, šance na infekci chronickou chřadnoucí chorobou (CWD), která se podobá onemocnění šílených krav - po jídle zvěřiny je velmi nízká. K dnešnímu dni má mnoho populací jelenů nízkou prevalenci CWD. Kromě toho nikdy nebyl ověřený případ chronické choroby, která se přenáší z jelena nebo losu na člověka.
U jelenů a losů vede CWD k pomalé a agonizující smrti, která nakonec zvíře zbaví své schopnosti jíst a pít. U lidí CWD pomalu zničí mozek. Je to neurologické onemocnění, které se šíří soby sobů, losů, jelenů a losů. Obecněji lze CWD klasifikovat jako "pomalé" infekční onemocnění. Pomalé infekční onemocnění jsou způsobeny viry a priony; CWD je způsobena prióny.
Chronické chřadnutí je nejlépe pochopeno v kontextu prionové nemoci. Začněme obecnějším pohledem na prionovou nemoc.
Co je to Prionova choroba?
Nedávné studie osvětlují čtyři body o prionech.
Za prvé, priony jsou jedinými známými přenosnými patogeny, které nemají nukleovou kyselinu. Další infekční agens, jako jsou bakterie a viry, obsahují DNA a RNA, které vedou jejich reprodukci. Různé kmeny prionů vedou k různým druhům onemocnění.
Za druhé, priony mají za následek infekční, genetické a sporadické poruchy. Žádné jiné nemoci z důvodu jediné příčiny se v tak široké škále klinických projevů nezobrazí.
Za třetí, priony jsou nesprávně přeložené proteiny, které se v mozku samy propagují. Typicky se předpokládá, že prionový protein hraje roli v nervové signalizaci. Tento normální protein nazývá PrPC (buněčný prion protein) má formu alfa-šroubovice. Při prionové nemoci se tato alfa-spirálová formace přepne na patologický beta-plisovaný list nazvaný PrPSC (scrapie prionových bílkovin). Tyto PrPSC hromadí se do vláken, které narušují funkci nervových buněk a způsobují smrt buněk.
Priony se propagují, když jsou beta pletené listy (PrPSC) získávají alfa-šroubovicové formy (PrPC), aby se staly beta plechy. Specifická buněčná RNA zprostředkovává tuto změnu. Poznamenejme, PrPSC a PrPC mají stejné složení aminokyselin, ale různé konformace nebo tvary. Analogicky lze rozdíl v těchto dvou konformacích považovat za záhyby nebo záhyby v tkanině.
Prion-podmíněná nemoc u lidí
U lidí vyvolávají priony "pomalé" infekční onemocnění. Tato onemocnění mají dlouhou inkubační dobu a projevují se dlouhou dobu. Jejich nástup je postupný a jejich průběh je progresivní. Bohužel, smrt je nevyhnutelná.
Prionemem zprostředkovaná onemocnění u lidí jsou nazývána přenosná spongiformní encefalopatie (TSE). Tato onemocnění jsou "spongiformní", protože způsobují, že mozku nablýtá houbovitý vzhled, plný děr v mozkové tkáni.
Pěti typů TSE se vyskytuje u lidí, včetně následujících:
- Kuru
- Creutzfeldt-Jakobova choroba (CJD)
- Variant Creutzfeldt-Jakobova choroba (vCJD)
- Syndromu Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS)
- Smrtelná familiární nespavost
Klinická prezentace CJD zahrnuje demenci, ztrátu pohybů těla, křeč, ztrátu zraku a paralýzu postihující jednu stranu těla. Ačkoli podobný kuru, který postihuje Fore kmeny v Nové Guineji po požití lidského mozku, nemá kuru za následek demenci. Kromě toho se CJD nachází na celém světě a nesouvisí s stravovacími návyky, zaměstnáním nebo expozicí zvířat. Ve skutečnosti mohou vegetariáni vyvinout CJD. Celkově CJD postihuje jednu osobu v milionu a vyskytuje se v zemích, kde jsou zvířata s prionovou chorobou, stejně jako v zemích, kde zvířata neobsahují prionovou chorobu.
Chronické chřadnutí je typ vCJD. Častější formou vCJD je bovinní spongiformní encefalopatie nebo onemocnění šílených krav. Důvodem, proč se CWD a onemocnění šílených krav nazývají "variant" CJD, je, že onemocnění se objevuje u pacientů, kteří jsou mnohem mladší než ti, kteří typicky prezentují CJD. Kromě toho existují určité patologické a klinické nálezy, které se liší u vCJD.
V roce 1996 se objevila špatná epidemie šílených krav po rozsáhlé identifikaci případů ve Velké Británii. Lidé, kteří se onemocněli, pravděpodobně konzumovali hovězí maso smíchané s mozkem krav. Kromě toho pouze lidé s určitým typem prion-prionových proteinů homozygotních pro methionin - vyvolali onemocnění. Zdá se, že prionové proteiny homozygotní pro methionin jsou snadněji složeny do betablokované formy (PrPSC).
Chronické plýtvání
Dosud nebyly známy případy přenosu CWD na člověka. Existují však některé nepřímé důkazy. V roce 2002 byla diagnostikována neurodegenerativní onemocnění u tří mužů, kteří v devadesátých letech jedli jeleňské maso. Jeden z těchto mužů byl potvrzen, že má CJD. (Nezapomeňte, že CJD je "pomalý" a potřebuje čas, aby se projevil.)
Podle CDC od ledna 2018 bylo CWD ve volně žijících jelenů, losů a moose hlášeno v nejméně 22 státech a dvou kanadských provinciích. Ve Spojených státech byl CWD identifikován na Středozápadě, na jihozápadě av některých částech východního pobřeží. Je také možné, že CWD je přítomen v oblastech Spojených států, kde chybí robustní systémy sledování. Ačkoli se většinou vyskytuje ve Spojených státech a Kanadě, CWD se také objevuje v Norsku a Jižní Koreji.
Zajímavé je, že CWD byla poprvé identifikována u jelenů v zajetí koncem šedesátých let. V roce 1981 bylo zjištěno u divokých jelenů. Přestože výskyt CWD u populací divokých jelenů je typicky nízký, v některých populacích může prevalence onemocnění překročit 10%, přičemž v literatuře je zaznamenána až 25% infekce. Je zřejmé, že u populací jelenů v zajetí může být prevalence CWD mnohem vyšší. Konkrétně, téměř 80 procent jelenů v jednom zajatém stádě jelenů mělo CWD.
Studie na zvířatech naznačují, že by CWD mohla být přenášena primátům (např. Opicím), které konzumují jeleň mrknutý mozkem nebo tělními tekutinami.
U jelenů a losů může trvat až rok před symptomy manifestu CJD. Mezi tyto příznaky patří ztráta hmotnosti, bezdomovost a únava. Neexistují žádné léčebné postupy ani vakcíny pro CWD. Dále mohou některé živočichové zemřít bez CWD bez výskytu příznaků.
V roce 1997 WHO doporučila, aby všichni činitelé, kteří způsobují prionovou chorobu - včetně jelenů s CWD - byli vyloučeni z potravinového řetězce kvůli strachu před přenosem.
Prevence
Pokud by CWD měla být rozšířena na člověka, nejlepším způsobem, jak zabránit tomuto přenosu, je nejíst jelené maso. Praxe stravování zvěřiny je rozšířená ve Spojených státech. V průzkumu v letech 2006-2007, který provedl CDC, 20 procent respondentů uvedlo, že lov jelenů nebo losů a dvě třetiny uvádějí, že jedí maso ze zvěřiny nebo losu.
Vzhledem k rozsáhlé spotřebě jeleň a losů a bez hmatatelných důkazů o přenosu, je však nepravděpodobné, že mnozí fanoušci zvěřin a losů zastaví jejich spotřebu. Proto se doporučuje, aby lovci při love lovili.
Některé státní agentury pro ochranu volně žijících živočichů monitorují prevalenci CWD u divokých populací jeleň a losů pomocí testů. Je důležité zkontrolovat státní stránky a státní úředníky pro ochranu volně žijících živočichů a vyhnout se lovu populací, ve kterých je zjištěna CWD.
Důležité je, že ne všechny státy monitorují CWD u jelenů a losů. Kromě toho negativní test na CWD nutně neznamená, že jeleň nebo los je bez choroby. Nicméně šance, že jeleň nebo los s negativním testem neslouží CWD, je vysoká.
Zde je několik rad pro lovce týkající se CWD:
- Nezacházejte s nimi, neříkejte a nejezte jeleny nebo losy, které vypadají špatně nebo se chovají podivně
- Vyhněte se zabití na silnici
- Zatímco oblékáte jelena, noste latexové nebo pryžové rukavice, minimalizujte manipulaci s mozkem nebo jinými orgány a nepoužívejte kuchyňské a kuchyňské potřeby
- Zvažte, zda máte jelen nebo los, který chcete jíst, testován na CWD
- Pokud jste hru zpracovávali komerčně, požádejte, aby vaše maso bylo připravené odděleně od ostatních jelenů a losů
- Nikdy nejedete jelena nebo los, který je pozitivní pro CWD
- Ověřte si u státních úředníků pro ochranu volně žijících živočichů, zda se doporučuje nebo vyžaduje testování jelena nebo losu pro CWD
Pokud jde o komerční zvěřinu a lososové maso, provozuje Ministerstvo zemědělství USA Veterinární a rostlinolékařská inspekční služba národní certifikační program stáda CWD. Tento program je dobrovolný a majitelé stáda se zavazují podrobit své stády testování. Ne všichni komerční vlastníci stád se účastní programu. Je pravděpodobné, že spotřebitelé, kteří se účastní programu, jen konzumují jelena nebo losů z komerčních dodavatelů.
Prioni v některých typech půdy
V roce 2014 Kuznetsova a kolegové zjistili, že některé typy půd v jihovýchodní části Alberty a jižního Saskatchewanu (části Kanady) mohou obsahovat priony zodpovědné za CWD.
Podle výzkumníků:
"Obecně platí, že hlíny bohaté na hlínu mohou vázně přivázat priony a zvyšovat jejich infekčnost srovnatelnou s čistým jílovým minerálním montmorillonitem." Organické složky půdy jsou také různorodé a nejsou dobře charakterizované, ale mohou ovlivnit interakci prionů a půdy., složení půdního roztoku a množství kovů (oxidy kovů) … Nejvýznamnějšími půdami endemického regionu CWD v Albertě a Saskatchewanu jsou černozemy, které se vyskytují v 60% celkové plochy, mají obecně podobnou strukturu, jílovou mineralogii a obsah půdních organických látek a lze je charakterizovat jako hlinitá hlinitá, montmorilonitová (smektitová) půda s 6 až 10% organickým uhlíkem."
Zvířata jedí půdu, aby splnila své minerální potřeby. Tato půda se znovu zavádí do půdy ve formě výkalů nebo jatečně upravených těl. Proto mohou být priony cyklizovány do půdy. Zdá se, že prioni se na hlínu dobře připojí.
Slovo od DipHealth
K dnešnímu dni nebyly prokázány žádné přenosy chronické choroby z jelenů nebo losů na člověka; nicméně odborníci se obávají rizika. Chronické choroby plýtvání se podobají onemocnění šílených krav, které bylo dokumentováno k šíření od krav až po člověka.
Při konzumaci zvěřiny nebo losu je dobré přijmout určitá opatření a zkontrolovat, zda to není pravda. S divokou zvěří nikdy nejíte maso od jelena nebo losu, který se zdá být špatně. Dále je dobré mít test na CWD pro divoké nebo ełkvé maso.
Při nákupu komerčního jelena nebo losu se ujistěte, že toto maso je certifikováno jako zbavené CWD.
Problémy spánku a Parkinsonova choroba
Problémy spánku jsou časté u osob s Parkinsonovou chorobou. Další informace o tom, jak může Parkinsonova nemoc ovlivnit Váš spánek.
Castlemanova choroba: příznaky, příčiny a léčba
Castlemanova choroba je onemocnění, které postihuje lymfatické uzliny a související tkáně. K dnešnímu dni zůstává specifická příčina nemoci neznámá.
Chagasova choroba: příznaky, příčiny, diagnóza a léčba
Chagasova choroba je způsobena parazitem, který se nazývá Trypanosoma cruzi a je to hlavně v Latinské Americe. Mnoho lidí ani neví, že jsou nakaženi.