Castlemanova choroba: příznaky, příčiny a léčba
Obsah:
- Symptomy
- Příčiny
- Diagnóza
- Biopsie lymfatických uzlin
- Testy krve a moči
- Zobrazování
- Léčba
- Unicentrické CD
- Multicentrické CD
- Prognóza
- Slovo od DipHealth
Přehled zapalovačů #2 (Září 2024)
Castlemanova nemoc (CD) je onemocnění, které postihuje lymfatické uzliny a související tkáně. Existují dva typy CD, vysvětluje Informační centrum pro genetické a vzácné onemocnění (GARD), pobočku Národních institucí zdraví (NIH).
Na CD lze uvést i jiná jména, včetně:
- Castlemanův nádor
- Angiofolikulární gangliová hyperplasie
- Angiofolikulární lymfatická hyperplazie
- Obrovský benigní lymfom
Jeden typ onemocnění se nazývá unicentrické CD, kde postižené mízní uzliny jsou omezeny na určitou oblast těla, jako je hrudník nebo břicho. Druhý typ CD je známý jako multicentrické CD a není omezen na určitou část těla. Naopak, tato forma onemocnění se nachází v celém těle nebo systémově postihuje soustavy lymfatických uzlin a tkání z mnoha oblastí, včetně krku, klíční kosti, podpaží nebo slabiny.
Nemoc se dostává od Dr. Benjamina Castlemana, který poskytl první popisky onemocnění v padesátých letech minulého století. Ačkoli CD není rakovina, buňky mohou růst a množit se v lymfatickém systému způsobem, který je podobný lymfomu. Stav lymfatického systému, v němž se objevuje abnormální nadměrný růst buněk, je znám jako lymfoproliferativní porucha. Někteří jedinci s CD mohou nakonec vyvinout lymfom, podle American Cancer Society.
CD je považováno za vzácnou onemocnění s přibližně 6 500 až 7 700 novými případy ročně, jak uvádí zpráva společnosti Castleman Disease Collaborative Network (CDCN), globální iniciativa zaměřená na posílení možností výzkumu a léčby onemocnění.
CDCN uvádí, že věk nástupu pro unicentrické CD obvykle nastává, když je člověk ve věku 20 až 30 let a věk počátku multicentrického CD je od 40 do 60 let.
Symptomy
Příznaky CD mohou být vágní a nespecifické pro určitou nemoc. Navíc někteří lidé s onemocněním nemusí být vůbec vědom žádných symptomů a zvětšené lymfatické uzliny mohou být umístěny během fyzické prohlídky nebo testování na jiný stav - to platí zejména v případě unicentrického CD. Avšak v závislosti na umístění rozšířených lymfatických uzlin může osoba zaznamenat příznaky a příznaky, jako je:
- Výrazný kus na kůži
- Bolest na rozšířených lymfatických uzlinách nebo kolem nich
- Plnost v břiše
- Dýchací potíže
Lidé s multicentrickým CD mají většinou závažnější příznaky, zvláště pokud mají jednotlivci také virové infekce. Tyto příznaky mohou zahrnovat:
- Únava
- Chvění
- Větší náchylnost k závažným infekcím
- Nevolnost
- Ztráta váhy
- Noční pocení
- Slabost
- Anémie
- Zvětšená játra nebo slezina
Příčiny
K dnešnímu dni zůstává specifická příčina nemoci neznámá. Existuje však souvislost mezi multicentrickým CD a imunokompromitovanými pacienty, jako jsou ti, kteří žijí s lidským herpesvirusem 8 (HHV-8) a s lidským imunodeficitním virem (HIV).
Toto onemocnění může postihnout jedince všech věkových kategorií, pohlaví a pozadí a je pravděpodobné, že se objevují sporadicky u lidí na rozdíl od dědičné nemoci.
Diagnóza
Vzhledem k tomu, že příznaky a symptomy CD se překrývají s jinými zdravotními stavy, diagnostika může být obtížné. Jak již bylo zmíněno výše, onemocnění se nejvíce vyskytuje, když se objevují zvětšené mízní uzliny v průběhu fyzických vyšetření nebo zobrazování za jiných podmínek. V mnoha případech fyzický nebo lékařský tým vyloučí možnost dalších nemocí předtím, než dospěje k diagnóze CD. To může trvat týdny až roky podle CDNC.
V roce 2017 však došlo k určitým krokům v souvislosti s diagnostikou multicentrických CD spojených s HHV-8 s vytvořením nových mezinárodních diagnostických kritérií založených na důkazu. Když lékař podezírá diagnózu CD, může si nařídit následující testy a postupy k potvrzení nemoci:
Biopsie lymfatických uzlin
Vzhledem k tomu, že příznaky CD jsou podobné jiným onemocněním, které postihují lymfatické uzliny, jako je lymfom, bude vyžadována biopsie rozšířené mízní uzliny. Biopsii lze provést pomocí jehly nebo chirurgického zákroku.
Testy krve a moči
Testy krve a moči mohou odhalit abnormality, jako je anémie, zvýšené zánětlivé markery nebo snížená funkce ledvin, což může naznačovat CD. Testy krve a moči lze také použít k vyloučení přítomnosti dalších infekcí nebo stavů.
Zobrazování
Imaging testy, jako MRI nebo PET skeny, mohou být použity k lokalizaci oblastí zvětšených lymfatických uzlin v těle. Imagingové testy mohou být použity k prokázání, zda léčba funguje stejně.
Léčba
Léčba se liší v závislosti na tom, zda má jedinec CD nebo multicentrické CD.
Unicentrické CD
Ve většině případů unicentrického CD je chirurgie pro odstranění zvětšených lymfatických uzlin považována za standard péče. Pacienti s unicentrickým CD mohou být vyléčeni, pokud se výsledky testů vrátí do normálních rozmezí a již nemají příznaky. Někteří pacienti však mohou i po chirurgickém odstranění lymfatických uzlin i nadále pociťovat nepříjemné příznaky a mohou vyžadovat další léčbu, která je podobná léčbě s multicentrickým CD.
Multicentrické CD
V minulosti byla chemoterapie používána k léčbě multicentrického CD, ale léky se objevují jako léčba první linie. Imunoterapeutická léčiva, jako je lék Sylvant schválený FDA, se používají k zaměření nadbytku bílkovin, které vyrábějí lidé s multicentrickým MD. Jiné léčby mohou zahrnovat kortikosteroidy ke snížení zánětu a antivirová léčiva při přítomnosti HHV-8 nebo HIV.
Pokud léky nezastaví nadměrný růst buněk v lymfatických uzlinách, pak mohou být opodstatněné agresivní terapie, jako je chemoterapie nebo transplantace kostní dřeně z vlastních kmenových buněk (známá jako autologní transplantace kostní dřeně).
Prognóza
CDCN uvádí, že míra přežití osoby s unicentrickým CD je delší než 10 let a délka života zůstává stejná.
V roce 2012 byla míra přežití pro multicentrické případy CD u pětileté známky 65% a 40% u desetileté známky.
S příchodem léků speciálně určených k cílení protilátek spojených s multicentrickým CD se očekává zlepšení výsledků pacienta.
Slovo od DipHealth
I když je stále mnoho informací o CD, experti a výzkumní pracovníci z celého světa pracují na tom, aby lépe porozuměli nemoci a zlepšili možnosti léčby pacientů.
Příčiny zvětšených lymfatických uzlinChagasova choroba: příznaky, příčiny, diagnóza a léčba
Chagasova choroba je způsobena parazitem, který se nazývá Trypanosoma cruzi a je to hlavně v Latinské Americe. Mnoho lidí ani neví, že jsou nakaženi.
Choroba koronární arterie: příznaky, příčiny, diagnostika a léčba
Onemocnění koronární arterie narušuje průtok krve do srdečního svalu v důsledku aterosklerózy a plaku. Léčba a chirurgická léčba může zabránit komplikacím.
Gravesova choroba: příznaky, příčiny, diagnóza, léčba
Gravesova choroba je nejčastější příčinou hypertyreózy, zejména u žen a lidí mladších 40 let.