Idiopatická myelofibróza Příznaky a léčba
Obsah:
Readi-Steadi® for Hand Tremors | (225) 614-2631| Baton Rouge Neurological Disorders (Září 2024)
Primární nebo idiopatická myelofibróza, také známá jako agnogenní myeloidní metaplázie, je onemocnění kostní dřeně, kde se kostní dřeň rozvíjí vláknité tkáně a vytváří abnormální krevní buňky. Idiopatická myelofibróza je jednou z myeloproliferativních poruch. Tato porucha postihuje jak muže, tak ženy a je obvykle diagnostikována u jedinců ve věku 50 až 70 let, ale může se vyskytnout v jakémkoli věku. Odhaduje se, že se vyskytuje u 2 z 1 000 000 jedinců.
Symptomy
Až 25% jedinců s idiopatickou myelofibrosou nemá žádné příznaky. Ti, kteří mají příznaky, mohou mít:
- Zvětšená slezina, která způsobuje nepohodlí v horní levé břicho nebo bolesti v horním levém rameni
- Slabost, únava
- Dýchavičnost
- Ztráta váhy
- Noční pocení
- Nevysvětlené krvácení
Některé závažnější formy idiopatické myelofibrózy mohou mít:
- Nádory z vyvíjejících se krevních buněk, které se mohou tvořit mimo kostní dřeň v jakékoli tkáni v těle
- Zpomalení průtoku krve do jater, což vede k stavu nazývanému "portální hypertenze"
- Zdurené žíly v jícnu, známé jako varioce jícnu, které mohou prasknout a krvácet.
Diagnóza
U jedinců, kteří nemají žádné příznaky, se může objevit idiopatická myelofibróza, když rutinní lékařská prohlídka objeví zvětšenou slezinu a abnormální výsledky krevních testů. Tyto výsledky mohou vykazovat nižší než normální počet červených krvinek (způsobující anémii), vyšší než normální počet bílých krvinek a abnormální počet krevních destiček (může být buď vysoký nebo nízký). Někteří jedinci však mohou vykazovat malou změnu počtu krevních buněk.
Když je vzorek krve jednotlivce vyšetřen pod mikroskopem, mohou se objevit abnormální krevní buňky. Jiné krevní testy mohou být abnormální také. K potvrzení diagnózy idiopatické myelofibrózy se odebere vzorek kostní dřeně (biopsie) a pod mikroskopem se vyšetří přítomnost fibrózy.
Léčba
Jedinci, kteří nemají žádné příznaky obecně, nejsou léčeni. Ke sledování poruchy se pravidelně provádějí krevní testy.
Pro ty, kteří mají příznaky, je léčba založena na zmírnění nepohodlí a snížení rizika komplikací. Jedinci s anémií mohou dostávat železo, folát a / nebo krevní transfúzi. Některé mohou být léčeny léky, jako je Deltasone (prednison) nebo Zometa (kyselina zoledronová).
Jedinci, kteří mají vysoký počet krevních buněk, mohou být léčeni léky, jako je Hydrea (hydroxymočovina), Agrylin (anagrelid) nebo interferon alfa.
Někteří jedinci mohou potřebovat chirurgicky odstranit slezinu (splenektomii), zejména pokud způsobují komplikace. Jiné léčby mohou zahrnovat radioterapii nebo transplantaci kostní dřeně (kmenové buňky).
Výhled
V průměru pacienti s idiopatickou myelofibrosou přežívají pět let po diagnóze. Přibližně 20% jedinců s poruchou přežije 10 let nebo více. Tyto údaje se časem zvyšují s tím, jak se vyvíjejí nová léčba a výzkum zlepšuje znalosti této poruchy.
Nové a připravované léčby primární myelofibrózy
Pokud léčba první linie není účinná při léčbě myelofibrózy, může se váš lékař podívat do klinických studií, aby zvolil novou léčbu.
Idiopatická léčba plicní fibrózy a prognóza
Jaká jsou léčba idiopatické fibrózy, jaké jsou podpůrné skupiny a jaká je délka života onemocnění?
Juvenilní idiopatická artritida Příznaky a léčba
Naučte se, jak zjistit, zda vaše bolesti a bolesti vašeho dítěte mohou být skutečně způsobeny juvenilní idiopatickou artritidou.