Více endokrinních novotvarů: Přehled
Obsah:
Which Juicer is the Best? Juicing Technology Comparison Video (Září 2024)
Vícenásobná endokrinní neoplazie (MEN) je název skupiny dědičných onemocnění charakterizované tím, že obsahuje více než jeden nádor endokrinních orgánů najednou. Existuje několik různých kombinací endokrinních nádorů, o nichž je známo, že se vyskytují společně, a každý z těchto modelů je roztříděn jako jeden z několika různých syndromů MEN.
Mnoho syndromů endokrinní neoplasie může ovlivnit tyto hlavní endokrinní žlázy:
- Hypofýza
- Štítná žláza
- Paratyroidní
- Nadledviny
- Slinivka břišní
Nádory, které se vyvíjejí jako součást každého syndromu MEN, mohou být benigní nebo maligní. Benígní nádory jsou sebe-omezené nádory, které mohou způsobit zdravotní symptomy, ale rostou pomalu, nerozšíří se do jiných částí těla a nejsou fatální. Zhoubné nádory jsou rakovinové nádory, které mohou rychle růst, mohou se šířit do jiných částí těla a mohou být smrtelné, pokud jsou ponechány neléčené.
Způsobit
Každý z těchto tří syndromů, které jsou považovány za nejčastější projevy MEN, je způsoben specifickou genetickou abnormalitou, což znamená, že nádorová kombinace probíhá v rodinách jako dědičný stav.
Všechny projevy více endokrinních novotvarů jsou způsobeny genetickými faktory. Asi 50 procent dětí z těch, kteří mají syndromy MEN, bude tuto nemoci rozvíjet.
Typy a příznaky
MEN syndromy se nazývají MEN 1, MEN 2A a MEN 2B. Každý z nich má jedinečný soubor příznaků, které je třeba zvážit.
MEN 1
Lidé s diagnózou MEN 1 mají nádory hypofýzy, příštítné žlázy a pankreatu. Obecně platí, že tyto nádory jsou benigní, i když není nemožné, aby se staly maligními.
Příznaky MEN 1 mohou začít během dětství nebo dospělosti. Samotné symptomy jsou proměnlivé, protože nádory zahrnují endokrinní orgány, které mohou vyvolat širokou škálu účinků na tělo. Každý z nádorů způsobuje abnormální změny týkající se hormonální nadměrné aktivity. Možné příznaky MEN 1 jsou:
- Hyperparatyreóza, při které příštitná žláza produkuje příliš mnoho hormonů, může způsobit únavu, slabost, bolesti svalů nebo kostí, zácpu, ledvinové kameny nebo ztenčení kostí. Hyperparatyroidismus je obvykle prvním příznakem MEN1 a typicky se objevuje ve věku od 20 do 25 let. Téměř všichni s MEN1 vyvstanou hyperparatyreózu do věku 50 let.
- Vředy, zánět jícnu, průjem, zvracení a bolesti břicha
- Bolest hlavy a změny vidění
- Problémy se sexuální funkcí a plodností
- Acromegalie (nadměrný růst kostí)
- Cushingův syndrom
- Neplodnost
- Nadměrná produkce mateřského mléka
MEN 2A
Lidé s MEN 2 mají nádory štítné žlázy, nádory nadledvin a paratyreoidní nádory.
Příznaky MEN 2A začínají v dospělosti, obvykle když je člověk ve svých 30 letech. Stejně jako u ostatních syndromů MEN, příznaky jsou důsledkem nadměrné aktivity endokrinních nádorů.
- Opuch nebo tlak v oblasti krku kvůli nádorům na štítné žláze
- Vysoký krevní tlak, rychlá srdeční frekvence a pocení způsobené nádory nadledvin (feochromocytoma), které se konkrétně týkají části nadledvinek nazývané adrenální medulla
- Nadměrná žízeň a časté močení způsobené vysokými hladinami vápníku způsobenými nádory paratyreoidu
- Neuromy, které jsou růsty kolem nervů sliznic, jako jsou rty a jazyk
- Zahuštění víček a rtů
- Abnormality kostí v nohou a stehnech
- Zakřivení páteře
- Dlouhé končetiny a uvolněné klouby
- Malé benigní nádory na rtech a jazyku
- Rozšíření a podráždění hrubého střeva
Lidé s více endokrinními neoplazemi typu 2 (MEN2) mají 95% pravděpodobnost vývoje medulárního karcinomu štítné žlázy, někdy v dětství.
MEN 2B
Toto je nejméně obvyklé z těchto vzácných nádorových onemocnění a je charakterizováno nádory štítné žlázy, nádory nadledvin, neuromy v ústech a zažívacího ústrojí, abnormality kostní struktury a neobvykle vysoký a chudý stav, což naznačuje, že jsou známé jako marfanoidní funkce.
Příznaky mohou začít v dětství, často před dosažením věku 10 let a zahrnují:
- Velmi vysoký vzhled
- Neuromy v a kolem úst
- Žaludeční a trávicí problémy
- Symptomy rakoviny štítné žlázy a feochromocytom
Diagnóza
Váš lékař může mít obavy, že máte syndrom MEN, pokud máte více než jeden endokrinní nádor a v rodinné anamnéze jsou zahrnuty osoby se syndromem. Nemusíte mít všechny podpisové nádory jednoho z syndromů MEN, abyste svého lékaře zvážili. Pokud máte více než jeden nádor nebo charakteristický znak, nebo dokonce pokud máte jeden endokrinní nádor, který je spojen s MEN, lékař by vás mohl vyhodnotit pro další nádory předtím, než se stanou symptomatickými.
Stejně tak rodinná anamnéza není pro diagnózu mužů nutná, protože osoba může být první v rodině, která má onemocnění.Byly identifikovány specifické geny, které způsobují MEN a genetické testování může být alternativou k potvrzení diagnózy.
Diagnostické testy mohou zahrnovat:
- Krevní testy
- Testy moči
- Imagingové testy, které mohou zahrnovat počítačové skenování axiální tomografie (CT nebo CAT) nebo skenování pomocí magnetické rezonance (MRI)
Léčba
Léčba syndromů MEN závisí na několika různých faktorech. Ne každý, kdo je diagnostikován s MEN 1, MEN 2A nebo MEN 2B, má stejný přesný průběh onemocnění. Obecně se léčba zaměřuje na tři hlavní cíle, mezi které patří snížení symptomů, detekce nádorů brzy a prevence následků maligních nádorů.
Pokud máte diagnostikovanou mnohočetnou endokrinní neoplázií, vaše léčba pro muže bude přizpůsobena vašim konkrétním potřebám. Pro léčbu onemocnění nebo pro zmírnění příznaků může být doporučena jedna nebo více následujících terapií.
- Léky, které pomáhají vyrovnávat hladiny hormonů nebo léčit příznaky
- Operace: Někdy může být postižená žláza chirurgicky odstraněna pro léčbu příznaků. (Hyperparatyroidismus vyvolaný MEN1 je obvykle léčen chirurgickým odstraněním tří a půl ze čtyř příštítných žláz, ačkoli někdy jsou odstraněny všechny čtyři žlázy.)
- Radiační a / nebo chemoterapeutická léčba v případě malignity
Je také možné doporučit aktivní sledování a sledování s cílem identifikovat nové nádory a co nejdříve zaznamenat jakoukoli malignitu.
Operace nádorů hypofýzy: Před, během a poSlovo od DipHealth
Zjištění, že máte nádor, je strašlivé a mít více než jeden nádor je ještě děsivější. Pokud vám bylo řečeno, že máte nebo byste mohli mít více endokrinních neoplazií, pak jste pravděpodobně docela znepokojeni, které symptomy se mohou objevit dále a zda je vaše zdraví v ohrožení.
Skutečnost, že syndromy MEN jsou rozpoznány a klasifikovány, činí vaši situaci mnohem předvídatelnější než by se mohlo zdát. Navzdory skutečnosti, že se jedná o vzácné syndromy, byly definovány velmi podrobně a existují dobře zavedené metody zvládání těchto onemocnění. Zatímco jistě budete potřebovat konzistentní lékařské sledování, existují účinné způsoby kontroly vašeho stavu a s okamžitou diagnózou a vhodnou léčbou, můžete žít zdravý život.
- Podíl
- Flip
- E-mailem
- Text
-
Wasserman JD, Tomlinson GE, Druker H, et al. Mnohočetná endokrinní neoplázie a hyperparatyroidní čelistní syndromy: Klinické rysy, genetika a doporučení v dětství. Clin Cancer Res. 2017 červenec 1, 23 (13): e123-e132. doi: 10.1158 / 1078-0432.CCR-17-0548
-
University of Texas MD Anderson Cancer Center. Více endokrinní neoplazie.
Běžná krevní práce v myeloproliferativních novotvarů
Krevní práce je častá, když jste diagnostikováni myeloproliferačními novotvary, ale co znamenají zkratky a čísla? Podívejme se na běžné.
PCOS a chemikálie narušující endokrinní systém
Chemikálie s endokrinním rozkladem mohou mít významný dopad na zdraví a pohodu žen s PCOS. Zde je to, co je třeba vědět.
8 typů myeloproliferativních novotvarů
Myeloproliferativní nádory jsou skupinou poruch charakterizovaných nadprodukcí krevních buněk (bílých krvinek, červených krvinek, krevních destiček).