Angiosarkom prsu:
Obsah:
Thoracoepigastric Flap for locally advanced breast cancer (Colgajo Toracoepigastrico) (Září 2024)
Angiosarkom prsu je neobvyklý typ rakoviny prsu, který začíná v krvi nebo lymfatických cévách v prsu a má tendenci být agresivní a rychle se šíří. Při účtování pouze asi 0,05 procenta rakoviny prsu existují dva typy onemocnění. Primární angiosarkomy nemají žádné známé rizikové faktory a často se objevují u mladých žen. Méně časté, sekundární angiosarkomy se objevují poté, co žena měla radiační terapii na prsu pro jiný karcinom prsu. Příznaky mohou zahrnovat podlitiny, se zarudnutím a podlitinami prsu a méně často zahušťováním nebo hrudkou. Chirurgie je léčbou volby pro počáteční stadium nádorů, ačkoli recidivy jsou běžné. U pokročilých nádorů je chemoterapie a radiační léčba často neúčinná, ale klinické studie, které se zabývají novějšími léčbami, ukázaly příslib.
Angiosarkomy prsu mohou být také označovány jako angiosarkomy prsů, hemangiosarkomy prsu nebo lymfangiosarkomy prsu (pokud se jedná o lymfatické cévy).
Typy
Abychom porozuměli angiosarkomům prsu, je vhodné rozlišovat mezi karcinomy (většina rakoviny prsu) a sarkomy, stejně jako rozdíly mezi primárními a sekundárními nádory.
Karcinomy vs. sarkomy
Většina rakoviny prsu, s nimiž jsou lidé obeznámeni, jsou rakoviny karcinomu, které začínají epitelové buňky, jako jsou ty, které potrubí nebo lalůčky prsu. Sarkomy jsou naopak odvozeny od myoepiteliálních buněk, buňky, které tvoří vazivové tkáně, jako jsou kosti, svaly a krevní a lymfatické cévy.
Termín "angio" znamená krev a angiosarkomy jsou nádory, které začínají v krevních nebo lymfatických cévách. Angiosarkomy se mohou objevit kdekoli v těle a více než 90% těchto nádorů se vyskytuje v jiných oblastech než v prsu. Tyto nádory mohou být dále definovány jako hemagiosarkomy (které začínají v stěnách cév) nebo lymfagiosarkom (které začínají v stěnách lymfatických cév).
Vzhledem k struktuře těchto tkání a na rozdíl od karcinomů nemají sarkomy předinvazivní stadium, jako je duktální karcinom in situ.
Primární vs. sekundární angiosarkom
Primární angiosarkomy prsu představují přibližně 80 procent prsních angiosarkomů a jsou obvykle diagnostikovány u žen ve věku od 20 do 40 let. Sekundární angiosarkomy jsou často diagnostikovány u žen starších 40 let a obvykle se vyskytují pět až deset let po záření léčba rakoviny prsu (jiný a nesouvisející nádor).
Symptomy
Příznaky angiosarkomu se mohou lišit v závislosti na tom, zda je primární nebo sekundární, a zda má metastázování v jiných oblastech těla.
Primární angiosarkom (diagnostikována u osoby, která nikdy neměla rakovinu prsu) se může cítit jako zesílená oblast prsu nebo špatně definovaná hrudka. V některých případech může být okolní kůže modrá nebo načervenalá a zdá se, že má vyrážku nebo může být pohmožděna.
Sekundární angiosarkom často se projevuje oblastí červenosti nebo modravého vzhledu prsu. Může se také objevit otok nebo maska v prsu. Tyto buňky, na rozdíl od mnoha rakovin prsu, jsou často bolestivé.
V některých případech se mohou objevit první příznaky angiosarkomu v důsledku šíření rakoviny v těle. Angiosarkomy jsou méně pravděpodobné, že se rozšíří do lymfatických uzlin než častější rakoviny prsu, ale mají tendenci se rychle šířit do vzdálených oblastí těla. Místa metastázy mohou zahrnovat plíce, játra, kosti, kůži, jiné prsy, mozku nebo vaječníky.
Tyto nádory mají vysokou míru recidivy a mohou se objevit lokálně, v prsu nebo ve vzdálených oblastech těla.
Příčiny a rizikové faktory
Přesná příčina angiosarkomu není známa. U primárních angiosarkomů neexistují žádné zjevné rizikové faktory pro toto onemocnění, jako jsou běžné rakoviny prsu.
Sekundární angiokarcinomy se mohou vyskytnout po ozařování, ale také se vyskytly u žen, u kterých se v důsledku odstranění lymfatických uzlin vyvinul lymphedém.
Diagnóza
V diagnostice angiosarkomu prsu může být provedeno mnoho různých testů a volba počátečního testování často závisí na přítomných příznacích. Tento proces často začíná pečlivou anamnézou, zejména s ohledem na předchozí anamnézu radiační terapie pro rakovinu prsu.
Zobrazovací studie
Radiologické studie prováděné při hledání jiných typů rakoviny prsu se často dělají, ale vzhled může být poněkud odlišný. Testy zahrnují:
- Mamogram: Mamory prsů pozorované na mamografii mají často fuzzy obrysy. Spikulované hmoty (hrudky s špičatými výstupky) se obvykle nevidí.
- Ultrazvuk: Angiosarkomy mají tendenci se dobře projevovat na ultrazvuku a masy mohou mít hrbolatý vzhled.
- MRI prsu: Tyto nádory
Biopsie
Typ zvolené biopsie prsu často závisí na tom, zda je nádor primární nebo sekundární. U primárních angiosarkomů je pro definici nádoru často nutná biopsie prsu. U sekundárních angiosarkomů se častokrát provádí punčová biopsie pokožky. Jakmile je tkáň získána, nemoc může být stále obtížně diagnostikovaná a druhý názor na patologickou zprávu se často doporučuje.
Staging
Po diagnostikování angiosarkomu prsu se staging provádí při pohledu na velikost nádoru a stupeň rozšíření. Testy, jako je PET vyšetření nebo vyšetření kostí, lze provést tak, aby hledali vzdálené šíření.
Léčba
Nejlepší léčení angiosarkomu se někdy liší od těch, které se vyskytují u běžnějších nádorů prsu, a mohou zahrnovat:
Chirurgická operace
Buď chirurgie zachování prsu (lumpectomy) nebo mastektomie může být zvažována, v závislosti na mnoha faktorech. Zatímco jedna studie z roku 2017 zjistila, že mastektomie je spojena s horším celkovým přežíváním než lumpektomie mezi lidmi s primárním angiosarkomem, další studie z roku 2017 publikovaná v New England Journal of Medicine naznačuje, že agresivní chirurgie (mastektomie) se sekundárním angiosarkomem.
Na rozdíl od epitelových rakovin prsu se většinou neprovádí biopsie sentinelového uzlu nebo disekce axilárních lymfatických uzlin, protože tyto nádory se mnohem méně rozšiřují do regionálních lymfatických uzlin.
Také na rozdíl od většiny rakoviny prsu se adjuvantní terapie (léčba po chirurgickém zákroku ke snížení rizika recidivy) nezdá být účinná, včetně léčby, jako je chemoterapie, záření a hormonální terapie.
Chemoterapie
Na rozdíl od většiny rakovin prsu, které vznikají v epiteliálních buňkách, angiosarkomy prsu často nereagují na chemoterapii. To znamená, že u některých lidí, v závislosti na charakteristikách nádoru, může být užitečné.
Radiační terapie
Stejně jako u chemoterapie mohou někteří lidé dostávat radiační terapii v závislosti na charakteristikách nádoru. V průměru se však zdá, že záření není pro lidi s primárním angiosarkomem prospěšné pro přežití a je spojeno s horším přežíváním u osob se sekundárním angiosarkomem.
Klinické testy
Naštěstí se studie zabývají systémovými terapiemi (terapie, která léčí rakovinu kdekoli v těle a místně, například s chirurgickým zákrokem) pro angiosarkom. Studie z roku 2018 uvádí, že léčba inhibitory VEGF je slibná. Inhibitory VEGF jsou typem cílené terapie, která se zaměřuje na specifické molekulární abnormality v rakovině rakoviny a obecně má méně nežádoucích účinků než chemoterapie. Při klinických studiích se zkoumá další léčba, jako je typ imunoterapie známý jako interleukin-2, terapie proti anaogenezi (jako je Avastin) a hypertermie (používající teplo k zabíjení rakoviny).
Zatímco radiační terapie není obvykle účinná, vyhodnocuje se použití hyperfrakcionované radiační terapie, aby se zjistilo, zda může být přínosem pro snížení recidivy.
Hledání lékaře / druhého stanoviska
Pro osoby, u kterých byla diagnostikována angiosarkom, kteří hledají léčbu nebo alespoň druhý názor ve velkém centru rakoviny, by se mohly zlepšit příjmy.
Studie z roku 2018 v Britský žurnál chirurgie zjistila, že ženy se sekundárními angiosarkomy prsu, které byly zařazeny do specializované léčby (s multidisciplinárním týmem, který řídí sarkomy) měl nižší výskyt recidivy a zlepšil přežití specifické vůči onemocnění.
Větší rakovinová centra, zejména střediska určená pro Národní rakovinový ústav, mají větší pravděpodobnost onkologů, kteří se specializují na sarkomy, a mají zkušenosti s léčbou lidí s touto neobvyklou formou rakoviny prsu.
Prognóza
Zatímco angiosarkomy jsou obvykle agresivní nádory, každý je jiný a vaše prognóza bude záviset na stupni, ve kterém je diagnostikována, na tom, do jaké míry se šíří v době diagnózy a jak agresivně je léčena. Míra přežití se mezi studiemi značně liší, jsou však lepší, když lze chirurgicky odstranit nádor.
Slovo od DipHealth
Vypořádání se s neobvyklým typem rakoviny prsu může být náročné, protože je méně známo a existuje méně lidí, kteří přežili. Naštěstí komunity online podpory nyní umožňují lidem s neobvyklou a vzácnou formou rakoviny možnost komunikovat s ostatními, kteří čelí podobné cestě po celém světě. Navíc v případě sekundárního angiosarkomu jsou lidé vyzváni, aby čelili rakovině podruhé.Stejně jako u jakékoli rakoviny je důležité se dozvědět o své rakovině a být vaším vlastním advokátem, ale to je nesmírně důležité u neobvyklých nádorů. Máte-li k dispozici méně odborníků, kteří mají zkušenosti s léčbou onemocnění, možná budete muset cestovat do velkého množství rakovinotvorných center, abyste získali co nejlepší péči s nejnovějšími léčebnými postupy a klinickými testy.
Prameny:
Arona, T., Terracina, K., Soong, J., Idowu, M. a K. Takabe. Primární a sekundární angiosarkom prsu. Chirurgie žlázy. 2014. 3 (1): 28-34.
Lyou, Y., Barber, E., Mehta, R. a kol. Angiosarkom prsů spojený s radiací: Case report a literatura Review. Případové zprávy v onkologii. 2018. 11(1):216-220.
Plichta, J. a K. Hughes. Angiosarkom indukovaný radiací po léčbě rakoviny prsu. New England Journal of Medicine. 2017. 376(4):367.
Srinivasan, F., singh, J., Stevenson, P. a kol. Dopad managementu specialistů na přežití z radiačního sarkomu prsu. Britský žurnál chirurgie. 2018. 105(4):401-409.
Yin, M., Wang, W., Drabick, J. a H. Harold. Prognóza a léčba nemetastázového primárního a sekundárního angiosarkomu prsu: srovnávací studie. BMC Cancer. 2017. 17(1):295.
Radiální jizva abnormality prsu a rakovina prsu
Dozvíte se o radiálních jizvách a vztahu, který mají k rozvoji rakoviny prsu, a dozvíte se o dostupných možnostech léčby.
Operace rekonstrukce prsu u žen s rakovinou prsu
Jaké typy rekonstrukce prsu jsou k dispozici po operaci rakoviny prsu a jak jsou tyto metody odlišné?
Benígní změny prsu, které mimické rakoviny prsu
Jaké benigní stavy mohou napodobit rakovinu prsu? Jak jsou tyto vzhledy rakoviny prsu podobné při vyšetření, mamografii, ultrazvuku a MRI?