Vrozené vady klíštěte břišní syndrom u dětí
Obsah:
Let Frozen Go! (S.O.S #233) (Září 2024)
Prune Belly syndrom, známý také jako Eagle-Barrett nebo triadový syndrom, je vrozená vada s výraznou skupinou fyzických problémů, se kterými se dítě narodí. Tyto problémy jsou:
- Břišní svaly v přední části těla jsou slabé nebo chybějí
- Části močového traktu se vyvíjejí abnormálně. Patří sem abnormální rozšíření močových trubek, akumulace moči v kanálech, které přenášejí moč z ledviny do močového měchýře, a / nebo zpětný tok moči z močového měchýře do trubiček a kanálů (nazývaných vesikoureterální reflux).
- U mužů (95% případů) varlata zůstávají uvnitř břicha a nesměřují do šourku.
Mohou existovat další fyzické problémy u dítěte, jako je zakřivení míchy, dislokace kyčelního kloubu, bolesti hlavy, respirační nebo srdeční problémy a gastrointestinální problémy.
Příčiny
Příčina syndromu není známa, ale vědci věří, že narušení růstu plodu způsobuje vznik problémů. To je myšlenka, že něco blokuje část močového traktu plodu, a to způsobuje, že jiné části traktu se vyvinou abnormálně. Prune Belly syndrom se vyskytuje u 1 z 40 000 živě narozených v USA
Diagnóza
Ultrazvuk během těhotenství může někdy vidět abnormální vývoj močového měchýře a močových cest. Zatímco plod roste, tekutina se rozvíjí v břiše, která se táhne stále větší a větší. Tekutina je před narozením reabsorbována, takže v době narození dítě má prohnuté nebo vrásčité břicho (tedy název "prsa břicho").
Po porodu mohou ultrazvuk a rentgenové záření zjistit, jaké typy abnormalit močových cest jsou přítomny. Prunus Belly syndrom je často charakterizován:
- Některé nebo většina břišních svalů částečně chybí. Tím vzniká vrásčitý nebo podobný vzhled.
- Přestože mohou být přítomny přísady svalů k kostem, svaly jsou menší a tenčí nad močovým měchýřem.
- Břišní stěna je tenká, břicho samo o sobě je velké a volné a střeva může být viděna přes tenkou břišní stěnu.
- Kožní záhyby vypadají, že vyzařují z břicha nebo jdou přes břicho.
- Může se někdy vyskytnout záhyb od pupku ke stydké oblasti a někdy může být břišní tlačítko spojeno s močovým měchýřem kanálem (urachus) nebo cystou.
- Spálení žeber nebo zúžení hrudníku může způsobit deformaci hrudníku u dětí se syndromem.
- Zvětšený měchýř je přítomen téměř ve všech případech.
Bohužel syndrom Prune Belly může mít velmi závažné účinky na kojence. Statistiky ukazují, že 20% dětí zemřelo před porodem a 30% zemřelo na problémy s ledvinami v prvních dvou letech života. U zbývajících 50% kojenců se vyskytují různé stupně močových problémů.
Střevní syndrom je často diagnostikován pod různými názvy, jako je syndrom nedostatku břicha, vrozená absence břišních svalů, nedostatek břišního svalstva, Eagle-Barrettův syndrom, Obrinský syndrom nebo triadový syndrom.
Léčba
Neexistuje žádný lék na Eagle-Barrett (syndrom břicho prsa), ale mohou být provedeny opravy močových cest. Někteří chirurgové se pokoušejí napravit problémy na plodu před jeho narozením, ale to mělo smíšené výsledky. Děti náchylné k infekcím močových cest dostávají preventivní antibiotika a chirurgie může přinést chlapecké varlata do šourku.
Někdy i přes nejlepší léčbu přestanou ledviny dítěte (selhání ledvin). Léčba je buď dialýza nebo transplantace ledvin.
Lepší chirurgické techniky, zejména pomocí laparoskopie, znesnadní potřebné opravné operace pro dítě s Prune Belly syndromem. Více se dozvídáme o syndromu, léčení může být zlepšeno a děti pomáhají přežít déle.
5 Infekce, které způsobují vrozené vady
Některé infekce během těhotenství vedou k předčasnému porodu, ztrátě těhotenství nebo vrozeným vadám. Zjistěte, jaké kroky můžete podniknout, abyste minimalizovali riziko.
Hydrolethalův syndrom a vrozené vady
Dozvíte se o syndromu genetického onemocnění hydrolethalus, který zahrnuje příznaky a diagnózu plodu před porodem.
Sdružení VACTERL a vrozené vady
Asociace VACTERL (také známý jako VATER syndrom) se vyskytují společně, což způsobuje fyzické abnormality u nenarozeného plodu nebo novorozence. Další informace.