Raynaudův syndrom: příznaky, diagnóza a léčba
Obsah:
- Typy
- Primární Raynaudova choroba
- Sekundární Raynaudův fenomén
- Příznaky a symptomy
- Vasokonstrikce: Krok za krokem
- Spouští
- Komplikace
- Příčiny
- Rizikové faktory
- Diagnóza
- Fyzikální zkouška
- Laboratorní testy
- Postupy
- Diagnostické kritéria
- Diferenciální diagnostiky
- Léčba
- Opatření životního stylu
- Léky
- Postupy
- Doplňková a alternativní medicína
- Prognóza
- Vyrovnání
Přehled zapalovačů #2 (Září 2024)
Raynaudův syndrom je stav, kdy se prsty osoby, někdy i prsty, změní v modré a / nebo bílé při vystavení nachlazení, a pak při zahřátí načervenalé. Tyto příznaky - způsobené zúžením malých krevních cév v rukou nebo nohou - mohou trvat několik sekund až hodin, ale nejčastěji trvají asi 15 minut. Existují dva typy: primární Raynaudův syndrom (Raynaudova nemoc), který je obvykle mírný, a sekundární Raynaudův syndrom (Raynaudův jev), který může být závažnější.
Typy
Primární i sekundární Raynaudův syndrom jsou charakterizovány zúžením malých cév - obvykle na obou stranách těla (bilaterální) - což vede k poklesu průtoku krve do prstů a někdy i prstů, špičky nosu, ušního laloku, kůže kožního čepu nebo bradavek.
Primární i sekundární Raynaudův syndrom jsou mnohem častější u žen než u mužů a obvykle postihují ženy v plodném věku. Myslel jsem, že postihuje přibližně 5 procent populace ve Spojených státech, Raynaud je častější v chladnějších klimatech a ti, kteří mají rodinnou anamnézu stavu.
Primární Raynaudova choroba
Primární Raynaudova choroba se objevuje u mladších žen než u sekundárních Raynaudů, s nejvyšší výskyt ve věku od 15 do 25 let. Je odlišná od sekundárních Raynaudových, protože neexistuje základní zdravotní stav, ale malé procento lidí diagnostikovaných primárním Raynaudovým později vyvinou jednu z podmínek, které jsou základem sekundární nemoci (a diagnóza se změní).
Stav je obvykle mírný a může být řízen pouze opatřeními týkajícími se životního stylu.
Sekundární Raynaudův fenomén
Sekundární Raynaudův syndrom má tendenci mít pozdější nástup než primární stav a je běžně diagnostikován ve věku 40 let. Je spojen s řadou základních příčin, jako je hypotyreóza, a může být závažnější. Kromě opatření týkajících se životního stylu mohou být k potlačení příznaků a prevenci komplikací potřeba léky a dokonce i chirurgické výkony.
Příznaky a symptomy
Známky a příznaky Raynaudova syndromu se mohou pohybovat od sotva zjistitelných až po ty, které značně omezují aktivity a ovlivňují kvalitu života.
Pokud jde o pocity, prsty (a asi 40 procent lidí, prstů) mohou být chladné a otupělé, protože krevní tok je snížen vazokonstrikce (zúžení cév).
Vasokonstrikce: Krok za krokem
- Prsty často vypadají jako bílé (bledost).
- Prsty se pak míchají modře (cyanóza), protože tkáně jsou zbaveny kyslíku a živin.
- Při návratu krevního oběhu se mohou prsty nebo prsty načervenat (rubou).
- Mohou se objevit příznaky brnění, otoky a pak bolestivé puchýřky (častější se sekundárním Raynaudovým syndromem).
Příznaky mohou zahrnovat pouze jeden nebo více prstů, ačkoli je neobvyklé, že by palce byly ovlivněny. "Vasospastické ataky" mohou mít vliv na různé prsty nebo prsty než předchozí epizody. Jiné oblasti těla mohou být také ovlivněny.
Spouští
Epizody Raynaudovy nejsou vždy předvídatelné, ale existuje několik běžných spouštěčů včetně:
- Vyjíždí ven za chladných teplot
- Ruce položte do studené vody
- Vkládání rukou do mrazničky
- Držte ledový nápoj
- Emocionální stres jakéhokoli druhu
Komplikace
Pro většinu lidí je Raynaudův syndrom nepříjemný a nepříjemný, ale nevede k trvalému poškození. To znamená, a obzvláště se sekundárním Raynaudovým komplikací může dojít. Ty se mohou pohybovat od kožních vředů, které pomalu uzdravují jizvy, a ve velmi těžkých případech - gangrénu, která by mohla vést ke ztrátě číslic.
Příčiny
Vazokonstrikce v končetinách je normální, ochranná reakce na expozici za studena. Je to způsob, jak tělo udržuje teplo ve vašem jádru, kde sídlí životně důležité orgány.
S primárním Raynaudovým syndromem, zúžení cév je "extrémní" normální reakce na nachlazení. Zatímco mechanismus není zcela pochopen, předpokládá se, že hraje "hojivý" sympatický nervový systém a že tyto nervy jsou buď nadměrně citlivé na chlad, nebo stimulují nadměrnou kontrakci krevních cév. Přestože neexistují žádné potvrzené příčiny primárního Raynaudova onemocnění, existují známé rizikové faktory (viz níže).
Se sekundárním Raynaudovým jevem, zesílení stěn krevní cévy nebo jiné změny mohou tento účinek zvětšit. Existuje několik stavů, které jsou spojeny se sekundárními Raynaudovými. U některých z nich je Raynaudův fenomén velmi častý; například 85 až 90 procent lidí, kteří mají sklerodermie, také zažije Raynaudovy. Není to běžné s ostatními.
Rizikové faktory
Rizikové faktory pro oba druhy Raynaudova syndromu zahrnují:
- Ženské pohlaví
- Věk dítěte
- Studené klima
- Rodinná anamnéza stavu
- Kouření
Podkladové podmínky pro sekundární Raynaudův jev zahrnují:
Spojivové tkáně / autoimunitní onemocnění
- Sklerodermie
- Smíšené onemocnění pojivové tkáně
- Dermatomyozitida
- Polymyositis
- Systémový lupus erythematosus (lupus nebo SLE)
- Revmatoidní artritida
Jiné lékařské podmínky
- Hypotyreóza
- Plicní Hypertenze
- Fibromyalgie a syndrom chronické únavy
Zranění / Trauma
- Zranění nebo operace rukou nebo nohou
- Historie omrzliny
- Opakované expozice na pracovišti, zejména s vibračními ručními nástroji, jako jsou kladivá
- Další opakující se ruční aktivity, jako například hra na klavír nebo psaní na klávesnici
- Syndrom karpálního tunelu
Léky
- Beta-blokátory
- Některé chemoterapeutické léky (cisplatina, vinblastin, bleomycin)
- Některé léky na migrénu (deriváty ergotů a sumatriptan)
- Některé přípravek na studenou a alergii
- ADHD léky
- Léky obsahující estrogeny
- Narkotika
Toxiny
- Vinylchlorid
Diagnóza
Diagnóza Raynaudova syndromu začíná pečlivou anamnézou, včetně příznaků, triggerů a rizikových faktorů pro toto onemocnění. Zatímco nejprve symptomy mohou naznačovat primární Raynaudův syndrom, diagnostický proces může někdy objevit podkladové autoimunitní stavy (existuje více než 80 typů) spojených se sekundárním Raynaudovým jevem.
Například u zhruba 30% lidí se sklerodermií je Raynaudův syndrom prvním příznakem nemoci - a to může být jediným příznakem po mnoho let.
Autoimunitní onemocnění a typyFyzikální zkouška
U primárních Raynaudových vyšetření je obvykle fyzická vyšetření normální, pokud není pozorován útok na Raynaudovo vyšetření a jsou viděny známky vazokonstrikce. U druhotného Raynaudova vyšetření může vyšetření odhalit důkazy onemocnění pojivového tkáně nebo jiného stavu.
Laboratorní testy
Laboratorní testy se provádějí především za účelem zjištění základních podmínek. Test antinukleární protilátky (ANA) se často provádí při podezření na autoimunitní onemocnění nebo onemocnění pojivové tkáně. U některých z těchto onemocnění lidé vytvářejí protilátky proti jádru vlastních buněk, které se objevují zvláštním skvrnám.
Rychlost sedimentace erytrocytů (rychlost sedu) nebo test C-reaktivního proteinu jsou nešpecifické testy, které jsou měřítkem zánětu v těle. Testy funkce štítné žlázy lze také provést.
Postupy
Existují dva postupy, které lze provést v kanceláři k vyhodnocení možného Raynaudova syndromu:
- Nailfold capillaroscopy: Tato studie zahrnuje umístění kapky oleje na podkladě nehtu a poté zkoumání oblasti pod mikroskopem. U onemocnění pojivových tkání se kapiláry mohou objevit abnormálně. Tento test může být užitečný při rozlišování mezi primárním a sekundárním Raynaudovým syndromem.
- Test studené stimulace: Při studené stimulační zkoušce jsou snímače tepla přichyceny na prsty a vaše ruce jsou potom ponořeny do ledové vody. Přístroj měří, jak rychle se prsty zahřejí a vrátí se k normální teplotě, když jsou odstraněny z vody. U Raynaudova syndromu je odpověď pomalá; může trvat 20 minut nebo déle, dokud prsty neobnoví normální teplotu.
Diagnostické kritéria
Diagnóza Raynaudova syndromu se může zdát zřejmá, ale nemůže být formálně provedena, dokud nebudou splněna určitá kritéria.
Diagnostické kritéria pro primární Raynaudův syndrom zahrnout:
- Epizody bledosti nebo cyanózy (bledosti) prstů nebo prstů, které a) jsou vyvolány vystavením nachlazení nebo stresu a b) se vyskytly po dobu nejméně dvou let
- Symetrické postižení obou stran těla (například obě ruce)
- Absence komplikací, jako jsou kožní vředy, jizvy, nebo gangréna prstů nebo prstů
- Absence známých příčin
- Normální laboratorní testy na záněty (negativní ANA a normální sed)
- Normální nálezy na kapiloskopii
Diagnostické kritéria pro sekundární Raynaudův fenomén zahrnují přítomnost alespoň dvou z těchto znaků:
- Stejné útoky na příznaky byly nalezeny u primárních Raynaudových
- Abnormální kapilární vzorek na nehty
- Známý základní stav
- Pozitivní ANA
- Pozitivní sed
- Jizvy, vředy nebo gangréna prstů nebo prstů
Diferenciální diagnostiky
Existuje řada stavů, které se mohou podobat Raynaudově syndromu, ale liší se v mechanismu symptomů. Tyto zahrnují:
- Buergerova choroba (tromboangiitis obliterans): Tento stav se obvykle projevuje u mužů, kteří kouří; pulzy v rukou nebo nohou mohou být sníženy nebo chybí. (Když se objeví Raynaudův jev společně s Buergerovou chorobou, je to obvykle jen jedno nebo dvě číslice.)
- Syndromy hyperviskosity (silné krve), jako jsou myeloproliferativní onemocnění a Waldenstromova makroglobulinémie.
- Krevní dyskrasie, jako je kryoglobulinémie s mnohočetným myelomem; studené může způsobit shluk bílkovin, červených krvinek, krevních destiček atd.
- Ateroskleróza: Zúžení nebo okluze tepen v končetinách (periferní cévní onemocnění) může způsobit příznaky, které jsou podobné Raynaudově, ale přetrvávající. Kroužky, které se rozpadají a cestují do číslic (embolie), mohou také způsobit uzavření krevních cév v číslech a smrt tkání.
- Acrokyanóza: V tomto stavu je modrostí číslic trvalá spíše než dočasná.
- Vazokonstrikce související s léky, například s některými léky proti migréně, interferonem nebo kokainem.
- Reflexní sympatická dystrofie
- Pernio (chilblains)
- Erytromelalgie
- Livedo reticularis
Léčba
Cílem léčby Raynaudovým syndromem je snížit frekvenci a závažnost záchvatů a zabránit komplikacím.Zatímco opatření týkající se životního stylu jsou často dostačující, může být zapotřebí lékařské ošetření, zejména se sekundárními Raynaudovými.
Optimální léčba základního onemocnění u sekundárního Raynaudova syndromu je také kritická. U stavů, jako je hypotyreóza, může přesná a optimální léčba stavu výrazně zlepšit příznaky, protože studené končetiny jsou symptomem nedostatečné léčby choroby štítné žlázy. U poruch pojivové tkáně může přesná léčba snížit poškození krevních cév, což může vést k Raynaudovu jevu.
Opatření životního stylu
Opatření týkající se životního stylu jsou hlavním způsobem, jak většinu lidí kontrolovat onemocnění a zabránit spouštěčům, které mohou vést k útoku.
Chraňte se v chladných teplotách
Chraňte ruce rukavicemi nebo rukavicemi a nohy s hustými ponožkami (někteří lidé považují za užitečné jej nosit venku i na postel). Chcete-li zabránit vazokonstrikci končetin, nezapomeňte udržet jádro teplé také. Používání vrstev oděvu, šálků a především udržení pokryté hlavy (s kloboukem, které kryje ušní lalůčky), aby se zabránilo tepelným ztrátám, je nutné.
Používání chemikálií nebo baterií poháněných ohřívačů rukou nebo nohou může být užitečné, protože může držet ruce teplé tím, že je umístíte do podpaží při kývání prstů. Pokud žijete v chladnějším klimatu, oteplování auta před odjezdem domů může snížit Vaši expozici a může platit, že investuje do dálkového startéru.
Rychle reagujte na útok
Když dojde k útoku, je nejlepší jít dovnitř. Aplikujte teplou vodu rukama a nohama (v závislosti na umístění vašich příznaků) pod kohoutek, umístěte je do vany nebo je namočte do misky. Jemně masíte ruce nebo nohy.
Vyhněte se určitým lékům
Řada léků může způsobit vazokonstrikci a je třeba se vyvarovat. To zahrnuje vynechávání přípravků za studena a alergie, které obsahují přísady, jako je Sudafed (pseudoefedrin) a mnoho dalších.
Některé léky na předpis, jako jsou orální antikoncepce (antikoncepční tableta), substituční estrogenová terapie a beta-blokátory (pro srdeční onemocnění nebo vysoký krevní tlak), mohou zhoršit příznaky u některých lidí.
Moderujte svou dietu a zvětšete cvičení
Omezení spotřeby alkoholu a kofeinu je užitečné. Mírné cvičení může zlepšit oběh a může být prospěšné.
Praxe řízení stresu
Řízení stresu je důležité pro každého, ale mnohem více pro ty, kteří mají Raynaudův syndrom, protože emoce mohou vést k útokům.
Prozkoumejte úpravy práce
Pokud vaše práce vyžaduje, aby jste byli venku, nebo pokud musíte cestovat za chladného počasí, abyste se dostali do práce, poraďte se s lékařem. Zákon o osobách se zdravotním postižením vyžaduje, aby zaměstnavatelé, kteří mají 50 nebo více zaměstnanců, poskytovali "přiměřené ubytování" osobám s některými zdravotními podmínkami. Existuje mnoho způsobů, jak by to mohlo pomoci, například při kontrole možnosti pracovat z domova během obzvláště chladných dnů.
Proveďte změny doma
Pro lidi, kteří se s Raynaudem vyrovnávají, může z chladničky nebo mrazničky vyndat studené potraviny z útoku. Možná budete chtít v kuchyni držet rukavice pro tento účel, stejně jako v autě, když půjdete nakupovat.
Důležitým je i udržování oka na termostatu, protože klimatizace je běžným spouštěčem pro útoky. Studené nápoje mohou být také problémem a může pomoci používat izolované nápoje.
Přestat kouřit
Pokud kouříte, opusťte, protože kouření způsobuje vazokonstrikci. Snažte se také vyhnout kouření z druhé ruky.
Chraňte své ruce a nohy
Zranění rukou nebo nohou může zvýšit vaše riziko komplikací z Raynaudovy choroby, protože hojení řezů, otřepů a modřin může dojít pomalu. Noste boty spíše než bosý. Pokud vyvinete suché ruce nebo nohy, zejména praskliny nohou, používejte dobré mazací mléko nebo mast, které udržují pokožku vlhkou. Také se vyvarujte příliš malých prstenů, pohodlných bot, těsných hodin a vše, co omezuje oběh rukou a nohou.
Léky
Léky mohou být použity, pokud jsou opatření týkající se životního stylu nedostatečná a jsou nejčastěji potřeba pro osoby se sekundárním Raynaudovým syndromem. U některých lidí mohou být léky potřeba pouze v chladných zimních měsících a mohou být v létě zastaveny.
Blokátory kalciového kanálu, které pracují na dilataci krevních cév, jsou některé z nejbezpečnějších a nejužitečnějších léků používaných u Raynaudových. Z této kategorie se zdá být nejefektivnější Procardia (nifedipin), Norvasc (amlodipin) a Cardizem nebo Dilacor (diltiazem) a mohou snížit frekvenci a závažnost záchvatů; formy s pomalým uvolňováním často fungují nejlépe. Blokátory kalciového kanálu mohou fungovat nejlépe pro primární Raynaudovu chorobu a někdy vyšší dávky jsou účinnější.
Kromě blokátorů kalciového kanálu obsahují jiné kategorie léků, které byly účinné alespoň u některých lidí:
- Alfa-blokátory, jako je Minipress (prazosin), Cardura (doxazosin) a Hytrin (terazosin): Tyto léky brání působení hormonu, který ztuhne krevní cévy.
- Blokátory angiotenzinových receptorů, jako je Cozaar nebo Hyzaar (losartan), mohou snižovat závažnost záchvatů.
- Jiné sympatolytické léky, jako je Aldomet (methyldopa), Ismelin (guanethidin) a Dibenzylin (fenoxybenzamin)
- Inhibitory fosfodiesterázy mohou rozšířit žíly a mohou zmírnit příznaky. Příklady zahrnují Viagra (sildenafil), Cialis (tadalafil) a Levitra (vardenafil).
- Selektivní inhibitory zpětného vychytávání serotoninu, jako je Prozac (fluoxetin)
- Perorální prostaglandiny, jako je Cytotec (misoprostol): V případě závažných Raynaudových chorob (např. Pokud jsou přítomny vředy a obávaná amputace), může být použit IV Flolan (epoprostenol).
- Inhibitor endotelinového receptoru Tracleer (bosentan) spárovaný s přípravkem Ventavis (iloprost) může být užitečný při léčbě těžkých Raynaudových onemocnění spojených se sklerodermou.
- Mírné ředidla krevního řečiště, jako je aspirin nebo persantin (dipyridamol), nebo léky, které pomáhají léčit průtok červených krvinek lépe do oběhu, jako je Trental (pentoxifylline)
Místní nitroglycerin (masti, pasty, gely nebo náplasti) může být užitečný pro ty, kteří váhou užívat léky každý den. Recenze v roce 2018 v Rheumatologie International že většina studií prokázala, že nitroglycerinová masť je prospěšná. Nitroglycerin je vasodilátor a může být zvláště užitečný, pokud jsou přítomny vředy.
Jak bylo uvedeno, existuje mnoho možností a jedna kategorie ústní nebo lokální léčby může být pro jednu osobu lepší než pro jiné.
Pokud máte sekundární Raynaudovu chorobu, je nezbytná optimální léčba základních stavů (jako je kontrola poruch pojivové tkáně nebo optimální léčba štítnou žlázou) a léčba může být součástí této léčby.
Postupy
Postupy se používají méně často než léky a nejčastěji se vybírají, když nic jiného nepracuje pro symptomy nebo když dojde k komplikacím, jako jsou vředy. Tato léčba se zaměřuje na sympatické nervy. Možnosti zahrnují:
- Sympatektomie: Digitální sympatektomie je chirurgický zákrok, ve kterém jsou řezané sympatické nervy, které způsobují zúžení krevních cév. Používá se primárně pro sekundární Raynaudův syndrom. Cervikální sympatektomie zahrnuje řezání těchto nervů výše a je účinnější při primární Raynaudově nemoci. Účinek těchto postupů může snížit příznaky, ale zlepšení je často přechodné.
- Injekce: Místní injekce Botox, lokální anestetika nebo onabotulinumotoxin typu A mohou přerušit nervový signál, který způsobuje vazokonstrikci.
Doplňková a alternativní medicína
Existuje mnoho terapií mysli a těla, které jsou užitečné při snižování stresu, a proto mohou snížit frekvenci vašich útoků. Některé z nich zahrnují:
- Meditace nebo modlitba
- Jóga
- Qigong
- Prohlížené snímky
Biofeedback pomohl některým lidem také kontrolovat útoky.
Počet dietní a bylinné doplňky byly hodnoceny s ohledem na Raynaudův syndrom, ale věda je stále mladá. Existuje nějaký časný důkaz, že doplňky mastných kyselin by mohly být užitečné.
Niacin (vitamin B3) dilatuje krevní cévy a může pomoci, ale užívání je často omezeno vedlejšími účinky, jako je průjem a proplachování. Gingko biloba byl také zvážen, ale v jedné studii nebyl tak užitečný jako nifedipin. Existují také někteří vědci, kteří věří, že perorální L-arginin může být přínosem pro sekundární Raynaudův jev.
Prognóza
Prognóza Raynaudova syndromu závisí na tom, zda je primární či sekundární, a na základních procesech, kdy se jedná o primární nebo sekundární. Většina lidí s mírným onemocněním velmi dobře a komplikace jsou neobvyklé.
U zhruba 15 procent lidí dochází k spontánní vymizení včas, zatímco kolem 30 procent bude mít příznaky pokroku (možná se jedná o všechny prsty místo prstu). Pro zbytek lidí neexistuje jasný způsob změny nebo progrese onemocnění.
Vyrovnání
Řešení Raynaudova syndromu může být frustrující, neboť může způsobit, že lidé významně omezují aktivity, aby se zabránilo útokům. Se sekundárním Raynaudovým jevem může být základní nemoc také náročná. Aktivní role ve vaší péči vám pomůže cítit se více zodpovědně za vaše onemocnění. Udělejte si čas, abyste se dozvěděli o své nemoci. Oslovte svou rodinu a přátele pro podporu.
U stavů, jako je Raynaudův syndrom, může být velmi užitečné se spojit s ostatními, kteří se také potýkají s onemocněním. Organizace, jako je Raynaud's Association, poskytují podporu a vzdělání mnoha lidem s tímto onemocněním. K dispozici je také několik skupin Facebook. Pro ty, kteří jsou aktivní na sociálních médiích, může hashtag #Raynauds pomoci najít další, kteří mají podobné otázky a dozvědět se, co pomohlo ostatním vyrovnat se.
Jak sociální podpora přispívá k psychologickému zdravíSlovo od DipHealth
Přesná diagnóza Raynaudova syndromu je důležitá jak při kontrole symptomů, tak při prevenci komplikací. Vyhodnocení toho, co se původně považuje za primární Raynaudovu chorobu, může také vést k diagnóze základního stavu, který může být následně léčen.
Pokud jste byli diagnostikováni, věnovat pozornost detailům vašich příznaků a jejich spouštěčům je neocenitelná. Tyto pokyny vám mohou pomoci zjistit, které úpravy životního stylu vám mohou pomoci nejvíce.
Raynaudův syndrom v fibromyalgii a ME / CFS
Raynaudův syndrom je častý při syndromu fibromyalgie a chronické únavy. Informujte se o této příčině extrémně chladných rukou a nohou.
Downův syndrom: příznaky, příčiny, diagnóza, léčba
Downov syndrom (trisomie 21) je nejčastější chromozomální porucha. Zjistěte, co to způsobuje, společné příznaky a způsob diagnostiky a léčby.
Dravetův syndrom: příznaky, příčiny, diagnóza a léčba
Dravetův syndrom je vzácná porucha charakterizovaná záchvaty a vývojovými problémy z raného dětství. Další informace o příznacích, léčbě a dalších informacích.