Chylothorax: definice, symptomy, diagnóza, léčba
Obsah:
- Anatomie a funkce
- Součásti Chyle
- Hrudní obstrukce
- Symptomy
- Příčiny
- Nádory
- Chirurgická operace
- Trauma
- Vrozené syndromy a vývojové abnormality
- Méně časté příčiny
- Diagnóza
- Zobrazování
- Postupy
- Diferenciální diagnostika
- Léčba
- Léky
- Chirurgická operace
- Změny ve stravě
- Podporní péče
- Kopírování a prognóza
Přehled zapalovačů #2 (Září 2024)
Chylothorax je typ pleurálního výpotku (sbírka tekutiny mezi membránami, které obklopují plíce nazývané pleura), ale místo normální pleurální tekutiny je to sbírka chyle (lymfatická tekutina). Je způsobena zablokováním nebo přerušením hrudního potrubí v hrudníku. Příčiny zahrnují trauma, operace na hrudi a rakoviny spojené s hrudníkem (jako jsou lymfomy).
To může být podezření na studie, jako je RTG hrudníku, ale diagnóza se obvykle provádí vložením jehly do pleurální dutiny (thoracentesis) a odstranění tekutiny. K dispozici je řada různých možností léčby. Někdy jdou pryč sami nebo léky, ale často vyžadují postupy, jako je např. Posun shuntů, ligace hrudních kanálků, embolizace a další.
Chylothorax je méně častý u dospělých i dětí, je však nejčastější formou pleurálního výpotku u novorozenců.
Anatomie a funkce
Hrudní kanál je hlavní lymfatická céva v těle, přičemž lymfatické cévy jsou součástí imunitního systému, který nese lymfy v celém těle. Hrudní potrubí slouží k transportu chilli ze střev do krve.
Součásti Chyle
Chyl obsahuje chylomikrony (mastné kyseliny s dlouhým řetězcem a estery cholesterolu), stejně jako imunitní buňky a proteiny, jako jsou T lymfocyty a imunoglobuliny (protilátky), elektrolyty, mnoho bílkovin a vitamíny rozpustné v tucích (A, D, E a K). Když hrudní potrubí prochází hrudníkem, také zvedá lymfatickou membránu z lymfatických cév, které vypouští hrudník.
Velké množství tekutiny (zhruba 2,4 litru u dospělého) prochází tímto kanálem každý den (a může skončit v pleurální dutině s chylothoraxem).
Hrudní obstrukce
Potrubí může být přímo zraněno traumatem nebo chirurgickým zákrokem nebo blokováno nádory (viz příklady níže). Když je hrudní kanál blokován (například nádorem), obvykle vede k sekundární prasknutí lymfatických kanálků, které vedou k zablokování.
Vzhledem k umístění hrudních kanálů jsou pleurální výpotky častější na pravé straně hrudníku, i když jsou občas bilaterální.
Mnoho lidí se seznámí s lymfedémem s rakovinou prsu, kterou některé ženy zažívají po operaci prsu, která vede k otokům a citlivosti paže. V tomto případě je za symptomy zodpovědná akumulace lymfatické tekutiny v rameni. Při chylotoraxu je mechanismus podobný, přičemž chylotorax je forma obstruktivního lymfedému s akumulací lymfatické tekutiny mezi membránami, které lemují plicy, spíše než rameno.
Symptomy
Na začátku může chylotorax mít jen málo příznaků. Jak se hromadí tekutina, nejčastějším příznakem je obvykle dýchavičnost. Vzhledem k tomu, že výtok vzrůstá, lidé mohou také vyvinout kašel a bolest na hrudi. Obvykle chybí horečka.
Při vzniku chylotoraxu v důsledku úrazu nebo chirurgického zákroku se příznaky obvykle začínají týden až 10 dní po nehodě nebo postupu.
Příčiny
Existuje celá řada možných příčin chylotoraxu, přičemž mechanismus se liší podle příčiny.
Nádory
Nádory a / nebo zvětšené lymfatické uzliny (v důsledku šíření nádorů) v mediastinu (oblast hrudníku mezi plícemi) jsou běžnou příčinou, která je zodpovědná za přibližně polovinu výpotků u dospělých. Chylotorax se vyvine, když se nádor infiltroje lymfatickými cévami a hrudním kanálem.
Lymfom je nejčastější rakovina způsobující chylotorax, zejména non-Hodgkinovy lymfomy.Jiné rakoviny, které mohou vést k chylotoraxu, zahrnují rakovinu plic, chronickou lymfocytickou leukémii a rakovinu jícnu. Rakoviny, které se šíří (metastazují) do hrudníku a mediastinu, jako je rakovina prsu, mohou také způsobit chylotorax.
Chirurgická operace
Operace hrudníku (kardiotoraktika) je také běžnou příčinou chylotoraxu a je nejčastější příčinou u dětí (často kvůli chirurgickému zákroku na vrozené srdeční onemocnění). Obvykle se vyskytuje v důsledku přímého poškození hrudního kanálu během operace.
U dospělých se objevuje chylotorax jako chirurgická komplikace u 1 z 500 na 1 ze 100 operací na hrudi. To je častější u některých operací, jako je esofagektomie pro rakovinu jícnu (až 10 procent) a operace rakoviny plic (až 7 procent, pokud jsou odstraněny mediastinální uzliny). Zatímco většina těchto výpotků se vyvíjí relativně pomalu, mohou se po pneumonektomii pro rakovinu plic rozvinout rychle, což vyžaduje naléhavou léčbu.
Trauma
Trauma je další častou příčinou chylotoraxu a často je výsledkem tupého traumatu, otřesů, výstřelů nebo bodnutí. Při vzácné příležitosti došlo k chylothoraxu samotným kašláním nebo kýcháním.
Vrozené syndromy a vývojové abnormality
Vrozený (od narození) chylotorax může být viděn s vrozenou lymfangiomatózou, lymfangiektázou a jinými lymfatickými abnormalitami. Může se vyskytnout také v souvislosti se syndromy, jako je Downův syndrom, Turnerův syndrom, Noonanův syndrom a Gorham-Stoutův syndrom.
Méně časté příčiny
Méně častěji lze pozorovat chylotorax u lidí s městnavým srdečním selháním a plicní hypertenzí (kvůli vysokým žilním tlakům), cirhózou, sarkoidózou, amyloidózou a infekcemi, jako je tuberkulóza, histoplazmóza a filariáza. Některé léčebné postupy, jako je záření na hrudi a celková parenterální výživa, byly také spojeny s těmito výpotky.
Diagnóza
Diagnóza chylotoraxu může být podezření na základě nedávné chirurgie na hrudníku nebo traumatu. Při vyšetření můžete slyšet snížené plicní zvuky.
Zobrazování
Imagingové testy jsou obvykle prvními kroky v diagnostice a mohou zahrnovat:
- Rentgen hrudníku: Rentgenový rentgen může zobrazit pleurální výpotek, ale nerozlišuje mezi chylotoraxem a jinými typy pleurálních výpotků.
- Ultrazvuk: Stejně jako rentgenový paprsek může ultrazvuk naznačovat pleurální výpotek, ale nemůže rozlišit chylotorax od jiných výpotek.
- Hrudník CT: Pokud osoba vyvine chylotorax bez traumatu nebo chirurgického zákroku, obvykle se provádí hrudník CT, který vyhledává přítomnost nádoru nebo lymfatických uzlin v mediastinu. Příležitostně může dojít k poškození hrudního potrubí.
- MRI: Zatímco MRI je vhodná pro vizualizaci hrudního potrubí, v diagnostice se často nepoužívá. Může být užitečné pro ty, kteří mají alergie na kontrastní barvivo používané s CT, a je-li potřeba lepší vizualizace hrudního potrubí.
Postupy
Postupy mohou být použity k získání vzorku tekutiny v chylothoraxu nebo ke stanovení typu a rozsahu poškození hrudního kanálku nebo jiných lymfatických cév.
Lymfangiografie: Lymfangiogram je studie, ve které je barvivo injektováno, aby se vizualizovaly lymfatické cévy. Může se jednat o diagnostiku rozsahu poškození (a umístění) lymfatických cév, a také při přípravě na embolizační postupy (viz níže).
Novější procedury, jako je dynamická lymfangiografie s kontrastní magnetickou rezonancí a intranodální lymfangiografie, spojují tento postup s radiologickým vyšetřením, aby lépe odhalili zdroj úniku.
Lymfoscintigrafie: Na rozdíl od lymfangiogramu využívá lymfoscintigrafie k vizualizaci lymfatického systému radioaktivní markery. Po injekci radioaktivního indikátoru se používá kamera gama k detekci záření a nepřímo vizualizuje lymfatické cévy.
Thoracentéza: Hrudník je procedura, při níž je dlouhá jemná jehla vložena přes kůži na hrudník a do pleurální dutiny. Kapalina může být odebrána, aby mohla být vyhodnocena v laboratoři. U chylotoraxu je tekutina obvykle mléčná a má vysokou hladinu triglyceridů. Je bílý kvůli emulgovaným tukům v lymfatické tekutině a když se nechá sedět, kapalina se oddělí (jako krém) do vrstev.
Diferenciální diagnostika
Podmínky, které se mohou zdát podobné jako chylotorax, alespoň zpočátku zahrnují:
- Pseudochylothorax: Pseudochylotorax se liší od chylotoraxu, protože zahrnuje akumulaci cholesterolu v preexistujícím výpotku spíše než lymfatických tekutinách / triglyceridů v pleurálním prostoru a má různé příčiny a léčebné postupy. Pseudochylotorax může být spojen s pleurální výpotky v důsledku revmatoidní artritidy, tuberkulózy nebo empyému.
- Zhoubný pleurální výpotek: U maligního pleurálního výpotku jsou rakovinné buňky přítomny v pleurálním výpotku.
- Hemotorax: V hemotoraxu je v pleurální dutině přítomna krev.
Všechny tyto stavy se mohou objevit podobně na zobrazovacích testech, jako je rentgenové vyšetření hrudníku, ale budou se lišit, pokud se v laboratoři a pod mikroskopem vyhodnotí tekutina získaná z thoracentézy.
Léčba
U malého chylotoraxu může být výtok někdy konzervativně (nebo léky), ale pokud je symptomatická, často vyžaduje chirurgický zákrok. Výběr léčby často závisí na základní příčině. Cílem léčby je odstranit tekutinu z pleurální dutiny, udržet ji od kumulace, léčit všechny problémy způsobené chylotoraxem (jako jsou výživové nebo imunitní problémy) a léčit základní příčinu. Některé úniky hrudních kanálků se vyřeší samy.
U některých lidí by měla být chirurgie hodnocena mnohem dříve, například u těch, kteří vyvinuli chylotorax po chirurgickém zákroku na rakovinu jícnu, pokud je únik velký, nebo se objeví závažné potíže s imunitou, elektrolytem nebo výživou.
Na rozdíl od některých pleurálních výpotků, ve kterých je umístěna hrudní trubice, která nepřetržitě vypouští výpot, není tato léčba používána s chylothoraxem, protože může způsobit podvýživu a problémy s imunitní funkcí.
Léky
Léky somatostatin nebo oktreotid (analog somatostatinu) mohou u některých lidí snížit akumulaci chyle a může to být neoperační možnost, zvláště u těch, kteří mají chylotorax v důsledku chirurgie hrudníku.
Jiné léky jsou hodnoceny ve výzkumu, jako je použití etilefrinu, s určitým úspěchem.
Chirurgická operace
Mnoho různých postupů může být provedeno k zastavení akumulace tekutiny v chylothoraxu a volba techniky obvykle závisí na příčině.
- Ligace hrudních kanálků: Ligace hrudního kanálku zahrnuje ligaci (řezání) potrubí, aby se zabránilo průtoku nádobou. To se obvykle provádí pomocí torakotomie (otevřené hrudní chirurgie), ale může být provedeno jako méně invazivní procedury torakoskopické chirurgie (VATS).
- Shunting: Když se tekutina nadále akumuluje, může být umístěn zkrat (pleuroperitoneální zkrat), který nese tekutinu z pleurální dutiny do břicha. Tím, že vrací tekutinu do těla, tento typ zkratu zabraňuje podvýživě a dalším problémům, které by mohly nastat, pokud by byla lymfa odstraněna z těla. Pleuroperitoneální zkrat může být ponechán na místě po významnou dobu.
- Pleurodéza: Pleurodéza je postup, při kterém se chemická látka (obvykle mastek) injektuje do pleurální dutiny. To vytváří zánět, který způsobuje, že obě membrány se drží spolu a zabraňují další akumulaci tekutiny v dutině.
- Pleurektomie: Pleurektomie se často neuskutečňuje, ale zahrnuje odstranění pleurální membrány, takže již neexistuje dutina pro akumulaci tekutiny.
- Embolizace: Buď embolizace hrudníku nebo selektivní embolizace kanálu může být použita k uzavření hrudního kanálu nebo jiných lymfatických cév zavřených. Výhody embolizace spočívají v tom, že únik může být přímo vizualizován a je méně invazivní procedura než některá z výše uvedených.
Změny ve stravě
Lidé s chylothoraxem doporučili snížit množství tuku ve stravě a dieta může být doplněna mastnými kyselinami se středně dlouhým řetězcem. Celková parenterální výživa (dávka bílkovin, sacharidů a tuků intravenózně) může být zapotřebí k udržení výživy. Obvyklé intravenózní tekutiny obsahují pouze fyziologický roztok a glukózu.
Podporní péče
Chylotorax může vést k problémům s výživou a imunodeficiencí a je nutná pečlivá péče o tyto obavy.
Kopírování a prognóza
Chylotorax může být děsivý jako dospělý nebo jako rodič, pokud je to vaše dítě, a matoucí, jak jen zřídka mluví. Prognóza často závisí na základním procesu, ale s léčbou je často dobrá. To znamená, že může vést k řadě problémů, jako jsou nedostatky v oblasti výživy, imunitní nedostatky a abnormality elektrolytů, které bude třeba pečlivě sledovat a léčit. Být aktivním členem svého zdravotnického týmu může být velmi užitečné, abyste se ujistili, že všechny tyto obavy jsou pečlivě řešeny.
Dlouhodobé studie zjistily, že děti, které zažívají chylotorax jako dítě, mají tendenci dělat velmi dobře, aniž by došlo k výraznému zpoždění při vývoji nebo k problémům s funkcí plic.
Laryngomalacia: příčiny, symptomy, diagnóza, léčba
Laryngomalacia je vrozený stav, který může způsobit potíže s dýcháním. To obvykle řeší sama o sobě, ale existují dostupné léčebné postupy.
Symptomy, diagnóza a léčba nesnášenlivosti histaminu
Máte bolesti s červeným vínem? Myslíš, že můžeš mít netolerance k histaminu? Dozvíte se o příznacích, stavění a co je třeba vyhnout v dietě bez histaminu.
Joint Effusion: Symptomy, příčiny, diagnóza, léčba
Kloubní výpotek je abnormální akumulace tekutiny způsobená vším, od infekce k artritidě. Zjistěte, jak je diagnostikována a léčena.