Churg Straussův syndrom: příznaky, příčiny a léčba
Obsah:
В ПОГОНЕ ЗА ЛАЙКАМИ ❤ ЛУЧШИЕ МЕСТА ДЛЯ ФОТО В КИЕВЕ ❤ (Září 2024)
Churg Straussův syndrom, známý také jako eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (EGPA), je vzácný autoimunitní stav, který způsobuje zánět cév (vaskulitida).
Symptomy
Churg Straussův syndrom především postihuje plíce, ale může ovlivnit mnoho orgánových systémů. Symptomy závisejí na tom, které orgány jsou ovlivněny, ačkoli většina pacientů má astma nebo symptomy podobné astmatu. Klíčovým rysem Churg Straussova syndromu je vysoký počet bílých krvinek nazývaných eosinofily (hypereosinofilie).
Obvykle uvolňuje tělo eozinofily během alergických reakcí a parazitických infekcí. U pacientů se syndromem Churg Strauss se velké množství buněk uvolňuje a akumuluje v tkáních těla. Příznaky pacienta budou odpovídat orgánovým systémům, kde jsou nejvíce koncentrované eosinofily. Například vysoký počet eozinofilů v plicích vyvolá respirační příznaky, zatímco vysoký počet buněk ve střevech způsobí gastrointestinální příznaky.
Příznaky Churg Strauss jsou rozděleny do tří odlišných fází, ale pacienti nemusejí prožívat fáze v pořádku a ne vždy se setkávají se všemi třemi fázemi. Ve skutečnosti je důležité rozpoznat fáze příznaků Churga Straussova: pokud je tento stav diagnostikován, když je v dřívější fázi, může léčba zabránit rozvoji dalších fází.
Tři fáze Churg Straussova syndromu jsou:
- Prodromální fáze: První fáze může trvat mnoho měsíců, let nebo dokonce desetiletí. Během této fáze se člověk s Churgem Straussem vyskytuje typicky astma nebo astma.
- Eosinofilní fáze: Druhá fáze začíná, když tělo uvolní velké množství eosinofilů, které se začnou hromadit v tělních tkáních. Buňky se mohou vytvářet v plicích, střevách a / nebo pokožce. Pacient rozvinou příznaky, které odpovídají systému orgánů, do kterých se buňky nahromadily.
- Vazkulitická fáze: Třetí fáze nastává, když nárůst eozinofilů způsobí rozsáhlý zánět v cévách, což je stav nazývaný vaskulitida. Vedle příznaků bolesti a krvácení může prodloužený chronický zánět krevních cév oslabovat a vystavit pacienty riziku možných smrtelných komplikací, jako jsou aneuryzma.
Symptomy Churg Strauss se mohou značně lišit, jak mohou, když začínají a jak dlouho trvají. První příznaky (které se vyskytují během prodromální fáze) jsou obvykle dýchací. Tyto počáteční příznaky mohou zahrnovat:
- Svrbivý, špinavý nos
- Tenze a bolest sinusu
- Nosní polypy
- Kašel nebo sípání
Ve druhé fázi mohou být příznaky obecnější a zahrnují:
- Únava
- Noční pocení
- Bolest břicha
- Horečka
Během třetí fáze se objevují zánětlivé příznaky vaskulitidy, které mohou zahrnovat:
- Bolest kloubů
- Ztráta váhy
- Rashes
- Necitlivost nebo mravenčení
- Bolest svalů
Mohou se objevit závažnější příznaky, pokud se jedná o určité orgány, jako je srdce a ledviny.Přibližně 78% pacientů s Churgem Straussem bude mít neurologické příznaky, včetně polyneuropatie.
Příčiny
Přesná příčina Churg Strauss je neznámá. Stejně jako ostatní autoimunitní onemocnění vědci věří, že několik faktorů, jako je genetika a životní prostředí, hrají roli při "spouštění" imunitního systému.
Onemocnění je velmi vzácné. Odhady se pohybují od dvou do 15 osob na milion diagnostikovaných každý rok. To se objevuje stejně u mužů i žen. Zatímco příznaky Churg Strauss mohou začít v jakémkoli věku, většina případů je diagnostikována, když pacienti jsou ve věku 30-50 let.
Proč se autoimunitní onemocnění vyskytují?Diagnóza
Churg Strauss je diagnostikován na základě důkladné anamnézy pacientových příznaků, rentgenů a CT vyšetření a krevních testů ke kontrole hladin eosinofilů. Někdy se v biopsii tkáně hledá vysoká hladina eosinofilů v určitých orgánech.
Americká vysoká škola revmatologie stanovila pro Churg Straussová tato diagnostická kritéria, která pomohou klinickým lékařům odlišit ji od jiných typů vaskulitidy:
- Astma
- Eosinofilie
- Mono- nebo polyneuropatie
- Nefixované plicní infiltráty
- Abnormality paranzačních dutin (např. Nosní polypy)
- Extravaskulární eozinofilie
Léčba
Churg Straussův syndrom může být smrtelný, pokud není ponechán léčen. Komplikace způsobené chronickou vaskulitidou mohou zvýšit riziko osoby pro vznik závažných stavů, jako jsou aneuryzma, srdeční onemocnění a mrtvice. Diagnóza stavu včasné a počáteční léčby může pomoci snížit zánět a zabránit postupu k závažnějším příznakům.
Léčba přípravku Churg Strauss závisí na tom, jakou fázi je stav v době diagnózy, jak ovlivňují varhany, a na individuální symptomy pacienta. Většina pacientů zahájí léčbu léky, které potlačují jejich imunitní systém, nazývané kortikosteroidy. Jedním z nejčastěji používaných kortikosteroidů nebo steroidních léků je prednison.
Více než 90 procent pacientů je schopno zvládnout své symptomy a dokonce dosáhnout úplné remise samotné steroidní terapie.
Pacienti s pokročilým onemocněním mohou také užívat cytotoxické léky, jako je cyklofosfamid nebo methotrexát.
Slovo od DipHealth
Zatímco Churg Strauss není velmi častá podmínka - každý rok je diagnostikován pouze 2 z milionu lidí - je to velmi vážný stav, který může mít potenciálně smrtelné komplikace, pokud nebude ponechán léčen. Jakmile je diagnostikován, může být úspěšně léčen steroidní terapií a mnoho pacientů dosáhne úplné remise z jejich příznaků.
Sotos syndrom: příznaky, příčiny a léčba
Sotosov syndrom je vzácný, ale neţivotně ohroţující genetický stav, který způsobuje nadměrný fyzický růst během prvních dvou desetiletí života.
Syndrom Lennox-Gastaut: příznaky, příčiny, léčba a další
Lennox-gastautův syndrom (LGS) začíná v dětství a je charakterizován častými záchvaty, které se obtížně léčí, stejně jako kognitivní zpoždění.
Syndrom chronické únavy: příznaky, příčiny, diagnostika a léčba
Chronický únavový syndrom zahrnuje hlubokou únavu, neredukující spánek a další příznaky. Zjistěte, jak jsou diagnostikovány a dostupné možnosti léčby.