Leptomeningeální metastázy: příznaky, diagnóza, více
Obsah:
- Anatomie
- Rakoviny, které mohou mít leptomeningeální metastázy
- Výskyt
- Symptomy
- Radikulopatie
- Kraniální nervové paralyzy
- Encefalopatie
- Symptomy zvýšeného intrakraniálního tlaku
- Příznaky mrtvice
- Brain Tumor Symptoms
- Diagnóza
- Zobrazování
- Lumbální punkce (spinal tap)
- Studie toku CSF
- Diferenciální diagnostika
- Léčba
- Radiační terapie
- Intraventrikulární chemoterapie
- Systémová léčba
- Paliativní péče
- Prognóza
- Slovo od DipHealth
Robert Burian & Kali - Čo je! (Září 2024)
Leptomeningeální metastázy jsou relativně neobvyklé, ale závažné komplikace rakoviny, jako je rakovina prsu, rakovina plic a melanom. Nejčastěji se vyskytuje u pokročilých typů rakoviny, výskyt leptomeningeálního onemocnění se zvyšuje, protože lidé žijí s pokročilou rakovinou déle.
Nejčastěji lidé mají mnoho neurologických příznaků, jako jsou vizuální změny, řečové problémy, slabost nebo necitlivost jedné strany těla, ztráta rovnováhy, zmatenost, záchvaty a další. Diagnóza se obvykle provádí pomocí kombinace MRI a kohoutku. Léčba může zahrnovat záření a / nebo chemoterapii podávanou přímo do míchy (intratekální chemoterapie) spolu se systémovou léčbou konkrétního léčeného rakoviny.
Leptomeningeální onemocnění může být také označováno jako karcinomární meningitida nebo neoplastická meningitida.
Anatomie
Na rozdíl od šíření rakoviny do samotného mozku (metastázy mozku), leptomeningeální metastázy zahrnují šíření rakovinných buněk do mozkomíšního moku, který se tkání mozku a míchy. Vzniká v důsledku zasazení rakovinných buněk do leptomeningů, dvou nejvnitřnějších vrstev meningů, které kryjí a chrání mozek. Rakovinové buňky mohou volně plavat mezi těmito membránami (subarachnoidní prostor) v mozkomíšním moku (a tudíž cestovat po mozku a míchu), nebo být připojeny k plaménku. Vzhledem k tomu, že cerebrospinální tekutina je bohatá na živiny a kyslík, rakovinové buňky nemusí na rozdíl od jiných oblastí těla vytvářet velké nádory.
Rakoviny, které mohou mít leptomeningeální metastázy
Nejčastějšími druhy rakoviny, které se šíří do leptomeningů, jsou rakovina prsu, rakovina plic (nemalobuněčná a malá buňka) a melanom. Další rakoviny, u kterých se někdy objevují tyto metastázy, zahrnují rakoviny trávicího traktu, rakovinu ledvinových buněk (rakovinu ledvin), rakovinu štítné žlázy a některé leukémie a lymfomy.
Výskyt
Výskyt leptomeningeálních metastáz se zvyšuje, zejména u osob, které mají pokročilé (4. stupeň) rakoviny, které mohou být kontrolovány po značnou dobu s cílovými terapiemi (zejména u lidí, kteří mají adenokarcinom plic s mutací EGFR).
Symptomy
Příznaky leptomeningeální karcinomatózy se mohou výrazně lišit a často zahrnují několik různých neurologických problémů současně. Lékaři používají termín "multifokální deficity" k popisu různých příznaků, které mohou nastat. Například osoba může mít příznaky (popsané níže) encefalopatie stejně jako radikulopatie.
Příznaky a příznaky těchto metastáz mohou zahrnovat:
Radikulopatie
Radikulopatie jsou stavy, které postihují kořeny spinálního nervu, nervová vlákna, která vystupují z míchy na cestě do různých částí těla a mohou postihnout jakoukoli oblast od krku až po dolní část páteře.
Zranění (jako je komprese) kořenu páteře často způsobuje příznaky, které se projevují v jiné oblasti. Například komprese nervových kořenů v krku (cervikální radikulopatie) může způsobit bolest, necitlivost, brnění a / nebo slabost v pažích, stejně jako bolesti krku. S kompresí páteřního nervového kořene v dolní části zad (ischias) může být bolestivost, necitlivost a slabost cítit v jedné nebo obou nohách (často s elektrickým pocitem, který se rozpadá na nohu) kromě bolesti zad.
Kraniální nervové paralyzy
Zapojení kraniálních nervů může způsobit příznaky, které se liší v závislosti na konkrétním lebečním nervu nebo postižených nervových systémech. Snad nejznámější chorobou kraniálního nervu je Bellova paralýza, což způsobuje pokles na jedné straně obličeje.
Příznaky, které mohou nastat v závislosti na nervu, zahrnují:
- Olfacitivní nerv: Změny vůně a chuti
- Zrakový nerv: Změny vidění nebo slepoty
- Okulomotorický nerv: Žák, který se nesníží, když je zobrazeno jasné světlo
- Trochleární nerv: Dvojité vidění
- Trigeminální nerv: Bolest na obličeji
- Abducens: Dvojité vidění (šestá obrna nervu)
- Tvářový nerv: Svalová slabost obličeje
- Glossopharyngeal: Ztráta sluchu a vertigo
- Vagus: Obtížnost polykání a / nebo mluvení
- Páteřní příslušenství: Slabost ramen
- Hypoglossal: Obtížnost mluvení (kvůli problémům s pohybem jazyka)
Encefalopatie
Encefalopatie je obecný termín, který znamená zánět mozku a může mít mnoho příčin. Kardinální příznak je změněný duševní stav. To může zahrnovat zmatenost, změny osobnosti, sníženou paměť, špatnou koncentraci, letargii a při těžké ztrátě vědomí.
Symptomy zvýšeného intrakraniálního tlaku
S leptomeningeálními metastázami může zablokování toku mozkomíšního moku v mozku způsobené zhluky buněk vést ke zvýšenému intrakraniálnímu tlaku. Symptomy mohou zahrnovat bolesti hlavy, zvracení (často bez nauzey), změny chování, letargie a ztráta vědomí. Mohou se objevit i jiné neurologické příznaky v závislosti na poloze blokády.
Příznaky mrtvice
Rakovinové buňky v mozkomíšním moku mohou také způsobit obstrukci v cévách mozku, což vede k mrtvici (často kompresí cév). Symptomy budou záviset na konkrétní části mozku, která je ovlivněna, a může zahrnovat vizuální změny, změny v řeči, ztrátu rovnováhy nebo koordinace nebo slabost na jedné straně těla.
Brain Tumor Symptoms
Vzhledem k tomu, že zhruba 50 až 80% lidí (v závislosti na studii) lidí, kteří mají karcinomální meningitidu, má také metastázy mozku (metastázy v rámci mozku v kontrastu s metastázami v míchové tekutině), není neobvyklé, že lidé mají neurologické příznaky spojené s nádory mozku také.
Na některých místech v mozku nemají metastázy mozku žádné příznaky. Pokud se vyskytnou příznaky, závisí na umístění metastáz a mohou zahrnovat bolesti hlavy, nové záchvaty, vizuální změny, problémy s řečí, necitlivost nebo slabost jedné strany těla a další.
Brainové metastázy způsobené rakovinou prsu jsou častější u mladších žen au těch, kteří mají pozitivní nádory HER2. Brainové metastázy způsobené rakovinou plic jsou také běžné, vyskytující se u zhruba 40 procent lidí se stádiem 4 onemocnění.
Diagnóza
Diagnostikování leptomeningeálního onemocnění může být náročné, a to jak kvůli překrytí příznaků s onemocněním mozkových metastáz, tak kvůli testovacímu procesu. Je zapotřebí vysokého indexu podezření, aby bylo provedeno příslušné testování pro včasnou diagnózu této komplikace.
Zobrazování
Magnetické rezonanční zobrazování (MRI) mozku a páteře, a to jak s kontrastem, tak i bez něj, je zlatým standardem při diagnostice leptomeningeálního onemocnění. Někdy se onemocnění projevuje pouze v páteři, nikoliv v mozku, a proto se doporučuje vyšetření celé páteře spolu s mozkem. Na MRI rádiologové mohou vidět zanícené meningy, stejně jako všechny související mozkové metastázy.
Lumbální punkce (spinal tap)
Pokud jsou podezření na leptomeningeální metastázy, je jako další krok doporučena bederní punkce (páteř). Před tímto testem lékaři pečlivě zkontrolují magnetickou rezonanci, aby se ujistili, že páteřní kohoutek bude bezpečný. K pozitivním nálezům na páteři patří:
- Nelze vidět rakovinné buňky, které by se mohly opakovat
- Zvýšený počet bílých krvinek (WBC)
- Zvýšený obsah bílkovin
- Snížená hladina glukózy
Pokroky v testování tekutých biopsií CSF, které hledají DNA bez nádorových buněk, mohou zlepšit přesnost diagnostiky v blízké budoucnosti.
Studie toku CSF
Pokud se zvažuje intraventrikulární chemoterapie (diskutováno níže), může být provedena studie toku mozkomíšního moku (CSF). Tato studie může určit, zda existují nějaké oblasti blokování toku CSF kvůli nádoru. Pokud je chemoterapie podána do oblasti, která je blokována, nebude účinná a může být toxická.
Diferenciální diagnostika
Existuje řada stavů, které mohou napodobovat leptomeningeální metastázy a způsobit podobné příznaky a příznaky. Některé z nich zahrnují:
- Mozkovní metastázy: Jak bylo poznamenáno, mezi příznaky leptomeningeálního onemocnění a mozkových metastáz se značně překrývají a tyto dva jsou často shledány společně
- Bakteriální meningitida: Jako meningokoková nebo tuberkulózní meningitida
- Virální meningitida: Jako jsou cytomegalovirus, herpes simplex, Epstein-Barr a varicella zoster meningitida
- Houbová meningitida: Tak jako u histoplasmózy, kokciodiomykózy a kryptokokózy
- Toxická / metabolická encefalopatie: Takováto encefalopatie vyvolaná léky (často kvůli protirakovinným lékům, antibiotikům nebo lékům proti bolesti)
- Epidurální nebo extramedulární spinální metastázy
- Paraneoplastické syndromy
- Sarkoidóza
Léčba
Léčba leptomeningeálních metastáz závisí na mnoha faktorech, včetně závažnosti příznaků, typu rakoviny, celkového zdraví člověka, přítomnosti jiných metastáz a dalších.
Je důležité si uvědomit, že zatímco léčba může zabránit progresi neurologických příznaků, ty, které jsou přítomné v době diagnózy, často přetrvávají.
Leptomeningeální metastázy jsou náročné léčit z několika důvodů. Jedním z nich je, že se často vyskytují v pokročilých stádiích rakoviny a poté, co byla osoba po dlouhou dobu nemocná. Z tohoto důvodu mohou být lidé méně schopní tolerovat léčbu, jako je chemoterapie.
Stejně jako u metastáz mozku, hematoencefalická bariéra představuje problémy. Tato těsná síť kapilár je navržena tak, aby zabraňovala vnikání toxinů do mozku, ale také omezuje schopnost chemoterapeutických léků vstoupit do mozku a míchy. Některé cílené terapie a imunoterapeutické léky, naopak, jsou schopny proniknout touto bariérou.
Konečně symptomy spojené s leptomeningeálním onemocněním mohou rychle klesat a mnoho léčebných postupů proti rakovině pracuje poměrně pomalu ve srovnání s progresí.
Vedle steroidních léků, které se často používají k regulaci otoku v mozku, mohou být v léčbě zahrnuty:
Radiační terapie
Radiační terapie (nebo terapie protonovým paprskem) může být použita a pracuje nejrychleji při léčbě. Nejčastěji frakcionované vnější záření paprsků je zaměřeno na oblasti, kde příznaky způsobují seskupení nádorových buněk.
Intraventrikulární chemoterapie
Vzhledem k tomu, že chemoterapie podávaná intravenózně nepřekračuje hematoencefalickou bariéru, chemoterapie se často injektuje přímo do mozkomíšního moku. To je označováno jako intraventrikulární, CSF nebo intratekální chemoterapie.
V minulosti byla intratekální chemoterapie obvykle podávána pomocí jehly s páteří. Lékaři obvykle umisťují zásobník Ommaya pod pokožku hlavy, s katétrem, který se dostane do mozkomíšního moku. Tento zásobník je pak ponechán na místě po dobu chemoterapie.
Systémová léčba
Jiné léčby mohou být často užívány spolu s intratekální chemoterapií a / nebo radiací, neboť je důležité kontrolovat rakovinu i v jiných oblastech těla.
Některé systémové léčebné postupy mohou také proniknout do hematoencefalické bariéry a mohou být užitečné při leptomeningeálních metastázách. U rakoviny plic jsou některé inhibitory EGFR a inhibitory ALK schopny proniknout do mozku a mohou hrát úlohu při léčbě těchto metastáz.
Zvláště jeden inhibitor EGFR, Tagrisso (osmertinib), má vysokou penetraci do mozkomíšního moku a je nyní doporučován první řádek pro lidi s mutacemi EGFR, kteří mají mozkové nebo leptomeningeální metastázy.
U karcinomu prsu, který je pozitivní vůči HER2, byla léčba Herceptinem (trastuzumab) podobná léčbě HER2. Při melanomu mohou být užitečné inhibitory BRAF. U různých druhů rakoviny mají imunoterapeutické léky také příslib při léčbě nádorů, které se rozšířily do mozku nebo leptomeningů. Inhibitory kontrolního bodu Opdivo (nivolumab) nebo Yervoy (ipilimumab), typ imunoterapie, zvýšily přežití od 3 týdnů do 17 týdnů v jedné studii zaměřené na osoby s melanomem a leptomeningeálními metastázami.
Paliativní péče
V některých případech, například když je nádor velmi pokročilý, se nepoužívají specifické léčebné postupy. V tomto případě však paliativní péče může poměrně pomáhat při zvládání příznaků rakoviny.
Mnoho onkologických center má nyní týmy pro paliativní péči, které pracují s lidmi, aby se ujistili, že mají co nejlepší kvalitu života, zatímco žijí s rakovinou. Lidé nemusí mít rakovinu terminálu, aby dostávali paliativní péči, a tato péče může být prospěšná i v raném stadiu a vysoce léčebných rakovinách.
Prognóza
Obecně platí, že prognóza leptomeningeálních metastáz je špatná, přičemž průměrná délka života se často měří v měsících nebo dokonce v týdnech. To znamená, že někteří lidé, kteří jsou jinak v rozumném zdravotním stavu a mohou tolerovat léčbu, to dělají velmi dobře. Tento počet dlouhodobě pozůstalých žijících s leptomeningeálním onemocněním se očekává, že se zvýší, protože jsou k dispozici novější léčby, které mohou vstoupit do mozku a míchy.
Slovo od DipHealth
Diagnóza leptomeningeálních metastáz může být srdeční, a více lidí se musí s touto komplikací vyrovnat, jak se zvyšuje míra přežití z rakoviny. Naštěstí nedávný pokrok v léčbě rakoviny slibuje více možností, pokud jde o léčbu. Pokud jste byli diagnostikováni s touto komplikací, je důležité si uvědomit, že většina z toho, co slyšíte a čtete, se týká prognózy této komplikace před těmito pokroky a je důležité s vaším onkológem diskutovat o vaší individuální situaci dnes.
Cerebrální paralýza: příznaky, příčiny, diagnóza, léčba a zvládnutí
Cerebrální paralýza je obvykle způsobena poraněním mozku během těhotenství nebo porodu a vede k obtížím s rovnováhou, držením těla, chůzí a pohybem.
Hluboká žilní trombóza: příznaky, příčiny, diagnóza a léčba
Hluboká žilní trombóza (DVT) je krevní sraženina, která se ve větších žilách obvykle tvoří v noze. Zjistěte, proč se vyskytuje DVT a co s ní dělat.
Bakteriální vaginóza: příznaky, příčiny, diagnóza a léčba
Bakteriální vaginóza je způsobena nadměrným růstem bakterií v pochvě, což způsobuje svědění, výtok a rybí zápach. Léčba zahrnuje antibiotika.