Syndrom Goodpasture: onemocnění plic a ledvin
Obsah:
- Symptomy
- Problémy s plícemi
- Problémy s ledvinami
- Příčiny
- Rizikové faktory
- Diagnóza
- Laboratorní testy
- Léčba
- Prognóza
- Slovo od DipHealth
Epilepsie - 1. Kapitola - WESTŮV SYNDROM (Září 2024)
Syndrom Goodpasture je vzácné a potenciálně život ohrožující autoimunitní onemocnění, které poškozuje jak plíce, tak ledviny. To je také někdy známé jako nemoci Goodpasture nebo anti-glomerulární bazální membrána (anti-GBM). Nicméně lékaři často používají tyto pojmy mírně odlišně.
Syndrom Goodpasture je vzácné onemocnění, přičemž jeden z milionu lidí je nově diagnostikován s tímto onemocněním každý rok. To bylo nejprve charakterizováno Dr. Ernest Goodpasture v roce 1919. Z důvodů, které nejsou jasné, onemocnění je nejčastější ve dvou časech života: v osobě 20s a později kolem 60. let.
Symptomy
Symptomy syndromu Goodpasture jsou důsledkem problémů s plícemi a ledvinami. Přibližně 60% až 80% lidí s onemocněním vykazuje příznaky onemocnění plic i ledvin. Naproti tomu asi 20 až 40 procent dostává pouze ledvinovou chorobu a méně než 10 procent lidí má pouze plicní problémy.
Problémy s plícemi
Plicní problémy syndromu Goodpasture mohou způsobit příznaky, jako jsou následující:
- Chřipky a horečka
- Vykašlávání krve
- Suchý kašel
- Únava
- Dýchavičnost
- Bolest na hrudi
V některých případech může syndrom Goodpasture způsobit vážné plicní krvácení: krvácení z plic a dalších částí respiračního traktu. To může nepřímo vést k anémii, nízkému počtu červených krvinek. Pokud je závažnější, krev může blokovat výměnu kyslíku v malých sáčcích plic. Může to způsobit selhání dýchání, život ohrožující stav, při kterém tělo nedostává dostatek kyslíku.
Problémy s ledvinami u Goodpastureho syndromu jsou způsobeny stavem nazývaným glomerulonefritida. To se týká zánětu specifické části ledvin nazývaných glomerulus. To vede k dalším příznakům a problémům.
Problémy s ledvinami
V závislosti na závažnosti mohou problémy s ledvinami zahrnovat:
- Nevolnost a zvracení
- Zvýšený krevní tlak
- Bolest s močením
- Krev v moči
- Bolesti zad (oblast pod žebry)
- Únava
- Svědění
- Zmatené myšlení
- Záchvaty
- Dýchavičnost
Někdy se tyto příznaky objevují postupně. V ostatních případech jsou během několika dní poměrně závažné. Pokud jsou problémy s ledvinami závažné, může to vést k uremii. To je potenciálně život ohrožující podmínka, že máte příliš vysoký obsah odpadního produktu nazývaného močovinou v krvi.
Příležitostně se syndrom Goodpasture vyskytuje spolu s jiným onemocněním nazývaným autoimunitní onemocnění uší. To může vést k příznakům, jako jsou:
- Plnost v uchu
- Zvonění v uchu
- Závrať
- Náhlá ztráta sluchu
Příčiny
Syndrom Goodpasture se předpokládá, že je typem autoimunitního onemocnění. V těchto zdravotních podmínkách se části imunitního systému stávají dysregulovanými.To může způsobit, že části imunitního systému napadají normální tkáň, což vede k symptomům těchto onemocnění. Zdá se, že jak genetické, tak i environmentální příčiny přispívají k většině autoimunitních onemocnění, nejsou však zcela pochopitelné.
U syndromu Goodpasture se zdá, že imunitní systém je abnormálně aktivován proti komponentu kolagenu, který se nachází jak v plicích, tak v ledvinách. V ledvinách to ovlivňuje glomerulá, malé filtry v ledvinách, které pomáhají odstranit přebytečnou vodu a odpadní produkty z krve a přeměňují je do moči. V plicích může ovlivnit alveoly, malé vaky vzduchu, kde se vyměňují kyslík a oxid uhličitý. Imunitní aktivace a zánět vedou ke vzniku příznaků onemocnění. Abnormální aktivované protilátky se nazývají anti-GBM protilátky.
Genetika také hraje roli při spouštění syndromu Goodpasture. Lidé s určitými variantami specifických genů mají mnohem větší pravděpodobnost, že se dostanou k nemoci než lidé bez těchto genetických variant. Většina lidí s těmito variantami však tuto chorobu nedostává, takže se zdá, že jsou důležité i další faktory.
Rizikové faktory
Některá z následujících možností mohou zvýšit riziko vzniku onemocnění:
- Kouření
- Vystavení organickým rozpouštědlům nebo uhlovodíkovým výparům
- Vystavení kovovým prachům
- Inhalace kokainu
- Některé typy plicních infekcí
- Některé typy léků, které ovlivňují imunitní systém (jako alemtuzumab)
Zejména plicní onemocnění z Goodpastureho syndromu se zdá být mnohem pravděpodobnější, jestliže jedinec utrpěl nějaké předchozí poškození plic od jiné příčiny.
Proč se autoimunitní onemocnění vyskytují?Diagnóza
Při diagnostice syndromu Goodpasture musí klinický lékař rozlišovat mezi jinými zdravotními stavy, které mohou postihnout plíce, ledviny nebo oba orgány. Například některé druhy vaskulitidy mohou způsobit podobné příznaky, stejně jako některé jiné autoimunitní onemocnění, jako lupus.
Diagnóza syndromu Goodpasture vyžaduje lékařskou anamnézu a fyzickou vyšetření. Váš zdravotní pracovník se zeptá na vaše další zdravotní problémy a vaše současné příznaky. Dále bude důkladně posoudit všechny části vašeho těla, aby hledali diagnostické stopy.
Laboratorní testy
Laboratorní testování je také kritickou součástí diagnostiky. Některé z nezbytných testů mohou zahrnovat:
- Základní krevní práce (může pomoci posoudit funkci ledvin, anémii, infekci)
- Analýza vzorku moči (poskytuje informace o funkci ledvin)
- RTG (může zobrazit plicní krvácení)
- Testy plicní funkce
- Krevní testy na kontrolu protilátek proti GBM
Někdy tyto testy stačí k diagnostice syndromu Goodpasture a zahájení léčby. Nicméně, biopsie ledvin obvykle poskytuje definitivní diagnózu stavu. To se provádí perkutánně, tj. Přes malý řez, který se provádí přes kůži. Tkáň ledvin je odstraněna a vyšetřována pod mikroskopem. To umožňuje klinikům přesněji diagnostikovat přesnou příčinu problémů s ledvinami.
Kriticky nemocní pacienti nemusí být schopni mít biopsii ledvin, dokud se jejich stav nestane stabilnějším. Plicní biopsie obvykle není tak účinným diagnostickým nástrojem jako biopsie ledvin, ale může být nezbytná v případech, kdy biopsie ledvin není možná.
Je nezbytné, abyste co nejrychleji dosáhli správné diagnózy, takže může začít léčbu. Tím získáte nejlepší šanci na přežití a nejlepší šanci na úplné zotavení ledvin.
Léčba
Včasná léčba syndromu Goodpasture se zaměřuje na dvě věci: rychlé odstranění protilátek proti GBM z krve a zastavení jejich budoucí produkce.
Odstranění protilátek z krve se provádí procesem nazývaným plazmaferéza. Během plazmaferézy je osoba krve odebrána z těla jehlou a připojena k počítači. Tento stroj poté odstraní škodlivé protilátky před tím, než zbytek části krve přečerpá zpět do těla osoby. Pacient bude muset podstoupit tento proces jednou denně nebo každý druhý den po dobu přibližně dvou až tří týdnů nebo dokud se nezobrazí anti-GBM protilátky zcela odstraněny.
Zastavení výroby nových anti-GBM protilátek je také velmi důležité. To se provádí potlačením imunitního systému člověka. Některé z následujících léků mohou být použity pro tento účel:
- Kortikosteroidy
- Cyklofosfamid
- Azatioprin (někdy užívaný kvůli toxickým účinkům cyklofosfamidu)
Nejčastěji se jako počáteční léčba podávají kortikosteroidy plus cyklofosfamid.
V závislosti na závažnosti onemocnění a dalších faktorech mohou být tyto léky podávány intravenózně nebo perorálně. Pacienti mohou být zpočátku podáváni vysokým množstvím těchto léků, aby dostali svou nemoc pod kontrolu. Poté mohou být schopni užívat nižší udržovací dávky. V závislosti na tom, jak jednotlivec reaguje na léčbu, mohou potřebovat několik měsíců užívat imunosupresivní léky. Před ukončením imunosupresivní léčby lékař bude muset zkontrolovat hladiny anti-GBM protilátek, aby se ujistil, že již nejsou přítomny.
Lidé, kteří užívají imunosupresivní léky, mohou mít větší pravděpodobnost, že dostanou určité infekce. Získání infekce plic krátce po epizodě Goodpastureho syndromu může být docela nebezpečné. Z tohoto důvodu se někdy lidé s syndromem Goodpasture také profylakticky léčí léky k prevenci infekce. Patří mezi ně některé antifungální léky, antibiotika a antivirové léky.
Někteří pacienti s Goodpastureovým syndromem jsou kriticky nemocní při diagnóze. Tito jedinci mohou potřebovat velkou podpůrnou péči v jednotce intenzivní péče.Například tito jedinci mohou potřebovat intubaci-umístění trubice v průdušnici-pomoci předejít selhání respirace.
V některých případech je nutná i nouzová hemodialýza. To pomáhá provádět některé funkce ledvin, aby se odstranil odpad z těla. V některých případech bude tato potřeba dočasná, dokud léčba nebude účinná. V jiných případech mohou jednotlivci trpět dlouhodobým poškozením ledvin. Tito lidé mohou dlouhodobě potřebovat hemodialýzu. U některých těchto pacientů je možnost transplantace ledvin. Transplantace by měla být brána v úvahu pouze tehdy, pokud byla osoba po dobu několika měsíců bez anti-GBM protilátek.
Je také důležité, aby lidé s syndromem Goodpasture odstranili případné spouštěče onemocnění. Například kuřáci by měli být velmi povzbuzováni, aby přestali kouřit. Léčba syndromu Goodpasture obvykle vyžaduje vstup z několika lékařských odborností, včetně sestry s kritickou péčí, pulmonologů, nefrologů a revmatologů.
Prognóza
Počáteční perioda onemocnění Goodpastureho syndromu je často poměrně vážná a někteří pacienti umírají. Nicméně více než 90% pacientů přežije tento stupeň onemocnění, pokud dostanou vysokou úroveň péče. Poměr přežití je kolem 80 procent pět let po epizodě. Obnova plné funkce ledvin závisí do značné míry na tom, jak vážně postiženy ledviny před zahájením léčby.
Obvykle lidé, kteří trpí epizodou syndromu Goodpasture, nikdy nemají druhou. Někdy však lidé mají relapsy onemocnění.
Okamžitě kontaktujte svého lékaře, pokud máte nějaké známky možného relapsu, jako je kašlání krve, bolesti na hrudi, dušnost, bolesti zad nebo zmatenost. Tímto způsobem můžete co nejdříve zahájit opětovné ošetření a poskytnout vám nejlepší naději na dobrý výsledek.
Slovo od DipHealth
Syndrom Goodpasture je zdravotní krize, která může rychle udeřit, což vede k život ohrožujícím příznakům. Může to být děsivé a dezorientující, když zjistíte, že někdo, koho milujete, má vážné onemocnění, přestože byli předtím zdraví. Ale ačkoli je onemocnění vážné, máme nějaké dobré léčebné postupy k tomu, abychom tuto chorobu udělali v remisi, a většina lidí nikdy neužívá další epizodu onemocnění. Celý tým poskytovatelů zdravotní péče s vámi bude pracovat na každém kroku diagnostiky a léčby. Neváhejte kontaktovat vaše přátele, rodinu a celý lékařský tým.
Chronické onemocnění ledvin: příznaky, diagnostika a léčba
Chronická nemoc ledvin (CKD) je celoživotní onemocnění, které může vést k selhání ledvin. Zjistěte příčiny a příznaky CKD a způsob diagnostiky a léčby.
Onemocnění ledvin: příznaky a příznaky
Příznaky onemocnění ledvin mohou zahrnovat únavu, nevolnost, pěnivý moč a dechovou vůni amoniaku a postup k selhání ledvin, srdečnímu selhání a smrti.
Co je selhání ledvin? - Diagnóza ledvin
Porucha ledvin je stále častější. Zjistěte, jaké je selhání ledvin a jak se s ním léčí.