IBD a primární sklerotizující cholangitida (PSC)
Obsah:
Live Q&A: Caring for kids with IBD (inflammatory bowel disease) (Září 2024)
Primární sklerotizující cholangitida (PSC) je onemocnění jater, které způsobuje zánět a zúžení žlučovodů uvnitř i vně jater. Není jisté, co způsobuje PSC, přestože se předpokládá, že je autoimunitní stav. PSC není myšlenka být přímo zděděn, ale předpokládá se, že má genetickou složku.
Žluť je nezbytná k trávení tuku a k přenosu odpadu z jater. PSC způsobuje, že žlučové cesty se zúžily z jizvy a zánětu a žluč se začne hromadit v játrech, což je poškozuje. Toto poškození nakonec vede k tvorbě jizev a cirhóze, která zabraňuje játrům vykonávat důležité funkce. Několik let PSC může vést k rakovinnému nádoru žlučových cest nazývaným cholangiokarcinom, který se vyskytuje u 10 až 15% pacientů.
PSC postupuje pomalu ve většině případů, ale může být také nepředvídatelný a život ohrožující. Lidé s PSC mohou dostávat léčbu, aby zmírnili příznaky a pomohli jim vést aktivní život.
At-Risk Demographic
Nejčastěji jsou lidé postižení PSC ve věku od 30 do 60 let s průměrným věkem diagnózy 40. PSC má tendenci být častější u mužů; 60 až 75% diagnostikovaných osob jsou muži. Celkově je PSC neobvyklé onemocnění.
Symptomy
Někteří lidé nemají žádné příznaky při diagnóze nebo dokonce ani po několika letech.
Příznaky zahrnují:
- Průjem (způsobený malabsorpcí tuku)
- Únava
- Horečka / zimnice (z infekce žlučových cest)
- Svědění, které často postihuje celé tělo
- Žloutenka (zožltnutí kůže a očí)
Spojené nemoci
Lidé s PSC mají větší pravděpodobnost zánětlivého onemocnění střev (IBD) nebo osteoporózy. PSC je silně spojena s ulcerózní kolitidou až u 70% pacientů, ale může být také spojena s Crohnovou chorobou tlustého střeva, někdy nazývanou Crohnova kolitida. Důvod pro spojení s IBD není znám, ale je považován za výsledek imunitní odpovědi.
Diagnóza
PSC je typicky diagnostikována postupem nazývaným ERCP (endoskopická retrográdní cholangiopancreatografie). Během ERCP lékař vloží endoskop do úst a posouvá ho přes jícnu a žaludek do kanálků biliárního stromu.Barvivo se vloží do kanálků tak, aby se objevily při snímání rentgenových paprsků. Rentgenové záření je pak analyzováno, aby se zjistilo, zda existují problémy s žlučovodem.
Diagnózu PSC lze také trochu potvrdit krevní test známou jako test ALK (alkalická fosfatáza), ačkoli pozitivní výsledek by mohl poukazovat na mnoho dalších podmínek, než jen PSC.
Biopsie jater je také užitečná pro potvrzení diagnózy PSC, stejně jako pro sledování pokroku onemocnění po diagnóze. Biopsie jater se provádí v ambulantní nemocnici s místním anestetikem. Lékař, který provádí test, použije jehlu k odběru malého vzorku jaterní tkáně pro vyšetření patologem.
Léčba
Neexistuje žádná léčba, která by byla prokázána jako účinná při léčbě PSC. V současné době probíhá výzkum zaměřený na nalezení účinné lékařské léčby. Léčebné plány se zaměřují na zmírnění symptomů, přerušení progrese onemocnění a sledování možných komplikací.
Příznaky PSC lze léčit, aby pacienti byli pohodlnější. Svědění může být léčeno Questranem (cholestyraminem) nebo Benadrylem (difenhydraminem). U opakovaných infekcí, které se mohou vyskytnout u PSC, mohou být nutné antibiotika. Vzhledem k tomu, že přípravek PSC narušuje vstřebávání tuku, mohou být potřebné doplňky k léčbě nedostatků vitamínů A, D, E a K rozpustných v tucích. Pokud se v žlučových cestách vyskytnou blokády, může být nutný chirurgický zákrok k jejich roztažení nebo otevření. Steny, které udržují potrubí otevřené, mohou být během tohoto postupu umístěny do kanálků.
Pokud progrese PSC vede k selhání jater nebo k trvalé biliární infekci, může být nutná transplantace jater. Transplantace jater nabízejí příjemnou kvalitu života, stejně jako míru přežití přibližně 75 procent.
Kdy zavolat lékaře
Pokud se u PSC vyskytne některý z následujících příznaků, zavolejte svého lékaře:
- Bolest břicha
- Černé nebo velmi tmavé stolice
- Žloutenka
- Teplota nad 100,4
- Zvracení krví
- Podíl
- Flip
- E-mailem
- Text
- Johns Hopkins Medicine. "Primární sklerotizující cholangitida." Johns Hopkins University 2013.
- Karlsen TH, Hampe J, Wiencke K, Schrumpf E, Thorsby E, Lie BA, Broomé U, Schreiber S, Boberg KM. "Genetické polymorfismy spojené se zánětlivým střevním onemocněním nepředstavují riziko primární sklerotizující cholangitidy." A m J Gastroenterol Jan 2007.
- Příručka Merck. "Primární sklerotizující cholangitida (PSC)." Společnost Merck & Co., Inc., září 2007.
- Van Steenbergen W, De Goede E, Emonds MP, Reinders J, Tilanus M, Fevery J. "Primární sklerotizující cholangitida u dvou bratrů: Zpráva o rodině se zvláštním důrazem na molekulární HLA a MICA genotypizaci." Eur J Gastroenterol Hepatol Červen 2005.
Nodulární sklerotizující Hodgkinův lymfom Přehled
Nodulární sklerotizující Hodgkinův lymfom je nejrozšířenějším typem Hodgkinova lymfomu ve vyspělých zemích. Přečtěte si více o této malignitě.
Pokud nebyl nalezen váš primární nádor nádorového onemocnění
Pro několik pacientů diagnóza rakoviny přichází s velkou otázkou: jaký druh rakoviny mají? Pro tyto pacienty je péče náročnější.
Primární, sekundární, terciární a kvartérní péče
Objevte význam primární, sekundární, terciární a kvartérní péče v medicíně. Přečtěte si o těchto úrovních péče a jak vás ovlivňují.