Hornerův syndrom: příznaky, příčiny, diagnóza, léčba
Obsah:
12 - Hornerovo schéma (MAT - Výrazy) (Září 2024)
Hornerův syndrom je vzácný stav charakterizovaný třemi primárními příznaky: svržením horního víčka, zúženým žákem a ztrátou pocení na obličeji. Hornerův syndrom a jeho příznaky vyplývají z poškození části sympatického nervového systému, které může vzniknout z řady příčin.
Hornerův syndrom byl pojmenován pro švýcarského oftalmologa, který nejprve formálně popsal stav v roce 1869. Syndrom je také někdy označován jako "Bernard-Hornerův syndrom" nebo "oculo-sympatická obrna".
Symptomy
Klasicky Hornerův syndrom popisuje skupinu tří symptomů, které jsou výsledkem stejné základní příčiny. Tyto příznaky jsou:
- Částečně klesající horní víčko (ptóza)
- Velikost malých žáků (mióza)
- Ztráta pocení na obličeji (anafyroza obličeje)
Obvykle tyto oční příznaky samy o sobě nezpůsobí ztrátu zraku nebo jiné zdravotní problémy.
Tyto příznaky se vyskytují pouze na jedné straně obličeje - na stejné straně. Jinými slovy, budou ovlivněny pouze oční víčka a žák na stejné straně obličeje. V závislosti na přesné příčině Hornerova syndromu může na polovině tváře dojít ke ztrátě pocení na obličeji nebo pouze na čelo poloviny obličeje. V ostatních případech může tento příznak chybí.
Někteří lidé s Hornerovým syndromem budou mít další příznaky související s tímto onemocněním. Tyto příznaky jsou více variabilní a mohou nebo nemusí existovat, částečně v závislosti na přesné povaze narušení nervů. Patří mezi ně návaly obličeje a bolesti očí.
Navíc, hlavní příčina Hornerova syndromu může vést k specifickým příznakům. Například, někdo s Hornerovým syndromem kvůli rakovině plic může mít kašel, který nezmizí. Někdo s Hornerovým syndromem z disekce karotické arterie může mít bolesti hlavy, krku nebo obličeje. Stejně tak někdo s Hornerovým syndromem z mozkové mrtvice může mít závratě nebo jiné neurologické příznaky.
Hornerův syndrom, který se objevuje v prvních několika letech života, zpravidla způsobuje další heterochromii příznaků duhovky. To jen znamená, že duhovka na postižené straně je světlejší než duhovka na nepoškozené straně.
Příčiny
Sympatický nervový systém je součástí těla, který pomáhá regulovat určité nevědomé aktivity v těle. Konkrétně sympatický nervový systém reaguje na stresory, což je důvod, proč se někdy nazývá odpověď "boje nebo letu" vašeho těla.
Sympatický nervový systém vysílá zprávy do mnoha různých částí vašeho těla, takže můžete být optimálně podporováni, abyste reagovali na nebezpečné situace. Mozek vysílá tyto zprávy do různých částí těla skrze složitý systém nervů a neuronů.
U Hornerova syndromu je poškozena určitá část sympatického nervového systému: oko-sympatická dráha. Tato cesta posílá zprávy z mozku a nakonec do oka (a částí obličeje). Cesta je dlouhá a složitá. První neurony začínají v mozku a cestují dolů míškem na úroveň hrudníku. Zde se neurony spojují s jinou skupinou neuronů, které cestují zpět jinou cestou velmi blízko k míchu. Označují jinou skupinu neuronů, které se rozkládají na úrovni krku. Tyto neurony cestují spolu s důležitou tepnou v krku (karotidová tepna), než vstoupí do lebky a nakonec vystupují v blízkosti oční zásuvky.
Normálně signály v této cestě posílají zprávy, aby vaše tělo reagovalo na stres. Konkrétně zasílají zprávu jednomu z svalů očního víčka, aby jí pomohly otevřít více. Také posílá zprávy žákovi, aby mu pomohl otevřít více a tím umožnil více světla. Také posílá zprávu do potních žláz, aby jim pomohla pot.
Když je tento průchod poškozen, ostatní nervové signály proti těmto poselstvím mají tendenci ovládat, což vede k poklesu víčka, malému žákovi a nedostatku potu.
Kvůli dlouhé a složité cestě oculo-sympatické cesty, nemoci, které postihují více částí těla, mohou vést k Hornerovu syndromu. Patří sem onemocnění postihující krevní kost (spodní část mozku), míchu, hrudníku a krku.
Pokud jsou tyto nervy nějakým způsobem poškozeny, cesta se může zablokovat a mohou nastat příznaky Hornerova syndromu. Intenzita příznaků často závisí na tom, jak vážně je nervová dráha poškozena.
Jak funguje autonomní nervový systémTento typ Hornerova syndromu se nazývá získaný Horner, protože je výsledkem nějaké jiné choroby a není přítomen od narození. Například problémy v první skupině neuronů mohou vyplývat z lékařských problémů, jako jsou:
- Mrtvice
- Roztroušená skleróza
- Encefalitida
- Meningitida
- Nádor mozku nebo míchy
- Poranění páteře
Poškození druhého souboru nervů v cestě může vyplývat z jiných základních problémů, jako například:
- Rakovina plic
- Krční žebro
- Aneuryzma (vypuknutí) subklavní tepny
- Zubní absces spodní čelisti
- Poškození nervů způsobených lékařskými postupy (např. Tyreoidektomie, tonzilektomie, karotidová angiografie)
Poškození třetí skupiny nervů na cestě může vyplývat z typů zdravotních problémů, jako jsou:
- Aneuryzma (vypuknutí) nebo disekce (roztrhávání) vnitřní karotidové arterie
- Časná artritida
- Infekce způsobená herpes zoster
Někteří lidé dostávají také příznaky Hornerova syndromu během migrénové bolesti hlavy. V těchto případech příznaky zmizí po vyřešení bolestí hlavy. V některých případech není nikdy zjištěna příčina Hornerova syndromu. Toto se nazývá "idiopatický" Hornerův syndrom.
Pokud jde o klasifikaci, Hornerův syndrom, který je vrozený (přítomný od novorozeneckého období), je obvykle odlišný od Hornerova syndromu, který se objevuje později v životě (získaný Hornerův syndrom). Většina případů vrozeného Hornera také vznikají při poškození okulo-sympatických nervů. Může se například stát, že:
- Poranění nervů z porodních poranění
- Neuroblastomy nebo jiné rakoviny mozku
- Vrozené abnormality při tvorbě karotické arterie
- Post-virové poškození
- Cervikální disk herniation
Vzácná vrozená forma
Většina případů získaného a vrozeného Hornerova syndromu není zděděná a neběží v rodinách. Existuje však extrémně vzácná vrozená forma Hornerova syndromu způsobená dominantní genetickou mutací. Tato vzácná forma Hornerova syndromu může být předána v rodinách. V této situaci existuje 50 procent šance, že dítě narozené někomu s touto formou syndromu bude mít příznaky.
Diagnóza
Správná diagnóza Hornerova syndromu může být náročná. Mnoho různých zdravotních syndromů by mohlo způsobit zhoršení žáka a / nebo klesání očního víčka a mohlo by být zaměněno s Hornerovým syndromem. Je důležité vyloučit tyto další potenciální stavy (jako je například neurita optického nervu nebo paralýza třetího nervu).
Správná diagnóza základní příčiny Hornerova syndromu je důležitá. Někdy je základní příčina poměrně neškodná. Jinak může být Hornerův syndrom známkou život ohrožující poruchy, jako je rakovina plic, neuroblastom nebo disekce karotid.
Hornerův syndrom, který se vyskytuje společně s bolestivostí nebo s neurologickými příznaky, je obzvláště pro lékaře.
Podrobná anamnéza a fyzická vyšetření jsou pro diagnostiku mimořádně důležité. Váš lékař se zeptá na příznaky, které by mohly poskytnout stopy o základní příčině. Je také důležité, abyste se jich zeptali na to, zda by Hornerův syndrom mohl být způsoben léky, které jste užívali, nebo jako výsledek zranění způsobeného lékařským zákrokem.
Podrobná oční zkouška je rovněž kritická. Váš lékař například zkontroluje, jak vaši žáci reagují na světlo a zda můžete normálně pohybovat oči. Lékaři budou muset také věnovat zvláštní pozornost neurologickým, plicním a kardiovaskulárním systémům.
Jedním z prvních kroků v diagnostice je lokalizace celkové oblasti okulo-sympatického řetězce, který je poškozen. Příznaky a vyšetření mohou poskytnout nějaké stopy o tom. Existují také testy používající oční kapky obsahující konkrétní léky, které mohou být velmi užitečné.Tím, že dávíte oční kapky léků, jako je apraklonidin, a pak se podíváte, jak vaše oko reaguje, může být lékař schopen získat lepší představu o obecné oblasti problému.
Obecné krevní a laboratorní vyšetření mohou být také důležité. Ty se budou lišit podle kontextu. Možná budete potřebovat test, například:
- Obecná krevní práce k testování chemie krve, krevních buněk a zánětu
- Krevní testy k vyloučení infekčních příčin
- Testy moči pomáhají vyloučit neuroblastom (běžná rakovina mozku u malých dětí)
- RTG hrudníku nebo CT hrudníku (pokud se jedná o rakovinu plic)
- Hlavní CT nebo MRI (k posouzení mrtvice nebo některých dalších mozkových problémů)
V závislosti na konkrétní situaci můžete potřebovat další testy.
Léčba
Léčba Hornerova syndromu závisí na základní příčině. Žádná léčba nemůže začít, dokud nebude provedena správná diagnóza. Některá možná léčba může zahrnovat:
- Chirurgie, záření nebo chemoterapie pro rakovinu
- Agens proti destičkám a minimálně invazivní léčba, jako je angioplastika (pro disekci karotické arterie)
- Rozpouštěcí činidla pro specifické typy mrtvice
- Antibiotika nebo antivirotika, pro infekční příčiny
- Protizánětlivé léky (například pro roztroušenou sklerózu)
To může vyžadovat zásah různých typů lékařských specialistů, jako jsou pulmonologové, neuro-oftalmologové a onkologové. V mnoha případech příznaky Hornerova syndromu zmizí, jakmile je řešena základní podmínka. V ostatních případech není k dispozici žádná léčba.
Slovo od DipHealth
Symptomy samotného Hornerova syndromu nejsou obvykle příliš závažné a často se příliš nemění s jeho životem. Je však důležité vyhodnotit, jestli vy nebo někdo, na koho máte zájem, má příznaky Hornerova syndromu. Zvláště důležité je, aby lékaři viděli, zda příznaky začínají po traumatické nehodě nebo zda jsou přítomny příznaky jako závratě, svalová slabost, silná bolest hlavy nebo bolest krku. To vám poskytne klid, protože se váš lékař může ujistit, že nemáte vážný základní problém. Může to chvíli trvat, než se dostanete k zastřešené diagnóze, ale váš zdravotnický tým bude pracovat s vámi, aby vám získal odpovědi, které potřebujete.
Downův syndrom: příznaky, příčiny, diagnóza, léčba
Downov syndrom (trisomie 21) je nejčastější chromozomální porucha. Zjistěte, co to způsobuje, společné příznaky a způsob diagnostiky a léčby.
Dravetův syndrom: příznaky, příčiny, diagnóza a léčba
Dravetův syndrom je vzácná porucha charakterizovaná záchvaty a vývojovými problémy z raného dětství. Další informace o příznacích, léčbě a dalších informacích.
Alportův syndrom: příznaky, příčiny, diagnóza, léčba
Alportův syndrom je dědičná porucha, která postihuje primárně ledviny a způsobuje onemocnění ledvin. Může také vést k problémům s sluchem a zrakem.