Progresivní multifokální leukoencefalopatie (PML)
Obsah:
Radana Večtomova - G.F.Händel: Sonata in D Major part/ www.progresivni-houslistka.cz (Září 2024)
HIV může poškodit váš imunitní systém; to je jasné. Vzhledem k tomu, že HIV se stává aktivnější a dělá více kopií sebe sama, škoda může být stále závažnější, což vede ke zvýšenému riziku vzniku oportunních infekcí.
Jedním z nejzávažnějších je onemocnění nazývané progresivní multifokální leukoencefalopatie (PML). Podmínka je popsána svým vlastním jménem: "leuko" znamená bílý, "encephalo" znamená mozku a "pathy", což znamená onemocnění. Jako takový PML je progresivní poškození bílé hmoty mozku na více místech (multifokální).
Podmínka je způsobena postupným odstraňováním myelinového pláště, které kryje nervové zakončení, zejména bílou hmotu mozku. Jako demyelinizační onemocnění se PML projevuje mnohem stejným způsobem jako roztroušená skleróza (MS), i když je rychlejší.
Virus zodpovědný za PML je ten, který byl většinou vystaven všem známým virusem JC (nebo Johnem Cunninghamovým virem). Zatímco se odhaduje, že 70-90% světové populace bylo vystaveno viru, může způsobit pouze onemocnění, pokud má člověk závažné potlačení imunitního systému, jak tomu je u AIDS.
PML má vysokou úmrtnost, jakmile je diagnostikována, 30-50% lidí umírá během prvních měsíců diagnózy. Ti, kteří přežívají, obvykle mají různé stupně poškození mozku - některé mírné, jiné závažné.
PML se nejpravděpodobněji vyskytuje, když HIV-pozitivní jedinec má počet CD4 nižší než 100 buněk / ml. Podle definice je stanovena diagnóza AIDS, jestliže CD4 klesne pod 200 buněk / ml
Známky a příznaky PML
Příznaky a symptomy PML mohou připomínat řadu dalších stavů, zejména v raných stádiích. Obvykle mohou jedinou známkou potíží zahrnovat:
- Jemná slabost rukou nebo nohou
- Obtížnost myšlení nebo soustředění
- Chybějící větší koordinace
- Bolení hlavy
Často se lidé chápou jako příznaky únavy, nežádoucích účinků na léky nebo dokonce mírného mrtvice nebo přechodného ischemického záchvatu. Jak PML postupuje, mohou se objevit závažnější příznaky, včetně poruchy řeči a zraku, stejně jako záchvaty a změny osobnosti.
V některých případech mohou pacienti zaznamenat to, co se nazývá syndrom cizí ruky ve kterém se ruka pohybuje sama bez toho, aby ji člověk dokonce věděl nebo dokázal ovládat.
Diagnóza PML
PML lze obvykle diagnostikovat jedním ze dvou způsobů:
- Zkoumáním míchové tekutiny pro genetický důkaz viru JC podporovaného vyšetřením MRI (magnetická rezonance Imaging) pro potvrzení lézí v bílé hmotě mozku.
- Alternativně může být použita biopsie mozku spojená s technikami pro potvrzení přítomnosti viru JC.
Existuje léčba pro PML?
Před příchodem antiretrovirové terapie (ART) byla PML vždy smrtelná během několika týdnů nebo měsíců od diagnózy. Zatímco v současné době neexistují žádné léky, které by mohly účinně inhibovat nebo léčit PML, zahájení ART může snížit mnoho příznaků tím, že obnoví některé z imunitních funkcí člověka.
Bylo prokázáno, že ART může prodloužit životnost osoby s PML po několik let. Na druhé straně může být riziko PML velmi zabráněno zajištěním včasné implementace ART, ideálně v době diagnózy a před vyčerpáním imunitní funkce.
Bylo také prozkoumáno množství experimentálních léčebných postupů, ačkoli výsledky jsou nejlépe smíšené nebo anekdotické. Zahrnují použití melaminu meflochinu proti malárii a léčbu interleukinem-2 (protein, který reguluje bílé krvinky).
K dnešnímu dni existuje pouze malá hrstka osoby, která vypadá, že byla vyléčena PML pomocí meflochinu, zatímco dva pacienti vypadali, že se zotavují pomocí imunitního proteinu, interleukinu-2. Bohužel, v obou případech vysoká toxicita spojená s užíváním drog komplikuje léčbu u pacientů s PML.
- Podíl
- Flip
- E-mailem
- Text
- Prameny:
- Národní instituty zdraví (NIH). "Informační stránka progresivní multifokální leukoencefalopatie" Washington, D.C.; aktualizováno 14. února 2014; k 24. únoru 2016.
- Shackelton, L.; Rambaut, A.; Pybus, G.; et al. "Vývoj viru JC a jeho souvislost s lidskými populacemi". Journal of Virology. 2006; 80(20):9928–9933.
- Gofton, T.; Al-Khotani, A.; O'Farrell, B.; et al. "Meflochin v léčbě progresivní multifokální leukoencefalopatie". Journal of Neurology, Neurochirurgie a Psychiatrie. Červen 2010; 82 (4): 452-455.
- Buckanovich R. Liu, G.; Stricker, C; et al. "Nemyeloablativní transplantace alogenních kmenových buněk pro refrakterní Hodgkinův lymfom komplikující progresivní multifokální leukoencefalopatie reagující na interleukin-2." Ročník hematologie. Červenec 2002: 81(7): 410-413.
Multifokální intraokulární čočky pro chirurgii katarakty
Seznamte se s různými typy multifokálních kontaktních čoček. Tyto čočky nahrazují přirozené čočky během operace.
Primární progresivní afaie: příznaky, typy, léčba
Dozvíte se o příznacích, léčbě a prognóze primární progresivní afázie a jak se liší od jiných demencí, jako je Alzheimerova choroba.
3 typy primární progresivní afáze
Primární progresivní afázie je, když demence způsobuje ztrátu jazyka, zatímco zpočátku šetří zbytek mozku.