Jak je léčena cystická fibróza
Obsah:
- Vlastní péče a životní styl
- Over-the-Counter nápravná opatření
- Předpisy
- Podporní terapie
- Transplantace plic
- Doplňková medicína (CAM)
HULK vs. THANOS - Fight Scene (Wakanda Battle) | AVENGERS: INFINITY WAR Alternate Ending (Září 2024)
Zatímco neexistuje lék na cystickou fibrózu (CF), pokroky v léčbě prodloužily jak délku života, tak kvalitu života lidí žijících s onemocněním. Léčba může zahrnovat celou řadu procedur a léků, včetně technik klíčení dýchacích cest, antibiotik, vysokokalorické stravy, ředidel hlenu, bronchodilatancia, pankreatických enzymů a léků nové generace známé jako CFTR modulátory.
Těžké případy mohou vyžadovat transplantaci plic.
Kamenné kameny plánu léčby zahrnují prevenci respiračních infekcí, zadržování funkce plic a použití dietních pomůcek pro kompenzování malabsorpce živin ve střevech. Časem bude nutně nutné provést úpravy.
V osmdesátých letech měli lidé s CF průměrnou délku života méně než 20 let. Díky nově narozeným screeningům a pokrokům v léčbě mohou lidé žijící s onemocněním očekávat, že budou žít ve svých 40 letech - a možná ještě déle - pokud bude léčba zahájena brzy a bude se řídit důsledně.
Vlastní péče a životní styl
Zatímco mnoho vzrušení se soustředilo na zavedení novějších cystických fibróz, drogy zůstávají základem léčby CF. To zahrnuje techniky klíčení dýchacích cest k odstranění hlenu z plic, cvičení k udržení kapacity a síly plic a dietní intervence ke zlepšení vstřebávání tuků a živin.
Techniky průchodnosti dýchacích cest
Techniky klíčení dýchacích cest (ACT), které běžně používají lidé s chronickou obstrukční plicní chorobou (COPD), jsou stejně účinné při léčbě onemocnění plicních onemocnění CF. Tyto techniky se zaměřují na uvolnění hlenu z plicních vzduchových vaků, takže je můžete vykašlat. Tyto mohou být prováděny několikrát denně v závislosti na závažnosti vašeho stavu.
Existuje řada běžně používaných postupů, z nichž některé mohou být pro dospělé snadnější než malé děti:
- Huff kašel můžete provádět sami. Na rozdíl od aktivního kašle, který vás může vyčerpat, vykašlání kašlání zahrnuje hluboké, kontrolované inhalace, aby se dostal dostatek vzduchu za hlen v plicích, aby se uvolnil. Tímto způsobem nemusíte vynaložit tolik energie na vyloučení. Vdechujete hluboko, držte dech a vydechujte silně, abyste uvolnili hlen.
- Hrudní perkuse, také známý jako posturální náraz a odvodnění, je prováděn s partnerem, který rytmicky tleská záda a hrudník s rukama za ruce, když měníte pozice. Jakmile se uvolní hlen, můžete ho vyloučit s kašláním.
- Oscilace hrudní stěny funguje podobně jako posturální drenáž, ale používá ruční, neelektrické zařízení, které vibruje a uvolňuje hlen. Některá zařízení mohou být připojena k rozprašovači, která kombinuje kmitání s podáváním inhalačních léků.
- Vysokofrekvenční oscilace hrudníku zahrnuje nafukovací vestu připojenou k generátoru impulsů vzduchu. Stroj mechanicky vibruje hrudník při vysokých frekvencích, aby uvolnil a uvolnil hlen.
Cvičení
Cvičení je něco, co si nemůžete dovolit vyhnout se, pokud máte CF.
Cvičení nejen pomáhá udržovat funkci plic, snižuje riziko komplikací souvisejících s CF, jako je diabetes, srdeční onemocnění a osteoporóza.
Cvičební programy je třeba individuálně přizpůsobit podle vašeho věku a zdravotního stavu a je ideálně navrženo u svého fyzického terapeuta nebo týmu lékařské péče. Testování fitness může být provedeno předem pro stanovení výchozí úrovně výcviku.
Fitness plány by měly zahrnovat protahovací cvičení (pro podporu flexibility), aerobní trénink (ke zlepšení vytrvalosti a kardiorespiračního zdraví) a trénink na odolnost (budování síly a svalové hmoty). Při prvním zahájení byste se nejprve mohli zaměřit na pět až desetiminutové sezení, které se provádějí tři nebo více dní v týdnu a postupně stavět na 20 až 30 minut.
Pokud jde o programy, neexistuje žádná cvičení pro cystickou fibrózu. Místo toho vy a váš fyzikální terapeut byste měli najít aktivity (včetně cykloturistiky, plavání, chůze nebo jógy) a cvičení (jako jsou odporové pásy, - trénink), které můžete dlouhodobě udržovat, s cílem zvýšit intenzitu a trvání tréninku, jakmile se zpevníte.
Nastavený program pro dítě obvykle není nutný, vzhledem k tomu, jak aktivní děti mají tendenci být přirozeně. To znamená, že pokud má vaše dítě CF, je moudré mluvit s vaším plicním lékařem, abyste získali lepší představu o omezeních vašeho dítěte, které činnosti mohou být lepší než ostatní, a jaké preventivní opatření by bylo potřeba přijmout, aby se zabránilo infekci jinými dětmi a dokonce společné sportovní vybavení.
Strava
Cystická fibróza ovlivňuje trávení tím, že ucpává kanály v pankreatu, které produkují trávicí enzymy. Bez těchto enzymů jsou střevy méně schopné rozbít a absorbovat živiny z potravy. Kašel a boj s infekcemi mohou také vybírat svou daň, spalovat kalorie a nechat vás vyčerpaný a unavený.
Abyste tuto ztrátu kompenzovali a udržovali si zdravou váhu, musíte se pustit do stravy s vysokým obsahem tuku a vysoké výživy. Tímto způsobem budete mít energetické rezervy, abyste mohli lépe bojovat s infekcemi a zůstat zdraví.
Lékař určí, co byste měli vy nebo vaše dítě. Klinická opatření mohou zahrnovat:
- Hmotnost pro délku pro děti do 2 let
- Percentily indexu tělesné hmotnosti (BMI) pro osoby ve věku od 2 do 20 let (protože výška může během tohoto období výrazně kolísat)
- Numerický BMI pro osoby starší 20 let
Na základě toho, vašeho věku, kondiční úrovně a celkového zdravotního stavu může odborný dietitik pomoci naplánovat stravu se správnou rovnováhou bílkovin, sacharidů a tuků.
Nadace pro cystickou fibrózu doporučuje následující denní příjem kalorií pro ženy, muže, batolata, děti a mládež v závislosti na hmotnostních cílech:
Udržujte váhu | Přibrat | |
Ženy | 2,500 kcal / den | 3000 kcal / den |
Muži | 3000 kcal / den | 3700 cal / den |
Batoľatá 1 až 3 | 1 300 až 1 900 kal / den | Mluvte s odborníkem |
Děti 4 až 6 | 2 000 až 2 800 kcal / den | Mluvte s odborníkem |
Děti od 6 do 12 let | 200% doporučeného denního příjmu kalorické dávky podle věku | Mluvte s odborníkem |
Puberťáci | 3000 až 5000 kcal / den | Mluvte s odborníkem |
Over-the-Counter nápravná opatření
Cystická fibróza je spojena s chronickým zánětem kvůli zvýšenému namáhání plic a pankreatu nahromaděným hlenem. Zánět způsobuje tolik poškození plic jako recidivující infekce a může vést ik poškození pankreatu, ledvin, jater a dalších životně důležitých orgánů.
Nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID), jako Advil (ibuprofen) a Aleve (naproxen), jsou obvykle předepsány ke snížení zánětu u lidí s CF. Přezkum studií z dětské nemocnice v Montrealu dospěl k závěru, že denní užívání přípravku Advil může významně zpomalit průběh onemocnění plicních kmenů CF, zejména u dětí. Nežádoucí účinky zahrnují nevolnost, žaludeční poruchy, zvracení a žaludeční vředy. Nadužívání může způsobit poškození střev.
K podpoře vysokokalorické stravy lze použít i jiné OTC léky. Chcete-li pomoci při vstřebávání živin, může lékař předepsat přípravek na pankreatické enzymy. Ty přicházejí ve formě tobolek a po jídle nebo svačinu jsou pohlceny celé. Zatímco jsou k dispozici na přepážce, je třeba, aby jejich lékař upravil dávku na základě Vaší hmotnosti a stavu. Nežádoucí účinky zahrnují nadýmání, průjem, zácpa, bolesti hlavy a křeče.
Pankreatické enzymy mohou být také předepsány pro děti, pokud je to vhodné. Kapsule lze rozštěpit, měřit a posypat na jídlo, pokud je třeba dávku upravit nebo pokud vaše dítě nemůže tabletu spolknout.
Lékař může také doporučit vitamínové nebo minerální doplňky, pokud krevní testy odhalí významné nedostatky. Vitamínové doplňky rozpustné v tucích, jako jsou vitamíny A, D, E a K, které jsou nezbytné pro růst a vstřebávání tuku, jsou běžné.
Předpisy
Léčba léků na předpis se používá k léčbě příznaků onemocnění a zpomalení úbytku poškození orgánů.Léky lze rozdělit do čtyř kategorií:
- Bronchodilátory
- Mukolytika
- Antibiotika
- Modulátory CFTR
Léčiva se mohou podávat buď orálně, injekčně, intravenózně (do krevních žil) nebo inhalaci s rozprašovačem, dávkovacím inhalátorem (MDI) nebo suchým práškovým inhalátorem (DPI) v závislosti na lécích.
Bronchodilátory
Bronchodilatátory jsou léky, které uvolňují zúžené průchodky dýchacích cest a umožňují více vzduchu do plic. Jsou nejčastěji dodávány s MDI, který obsahuje aerosolizovanou nádobu a náustek nazývaný spacer. Lékové možnosti zahrnují albuterol a Xopenex (levalbuterol).
Bronchodilatátory se inhalují 15 až 30 minut před zahájením clearance dýchacích cest. Nejenže zvyšují množství hlenu, které můžete vykašlat, pomáhají vám inhalaci jiných léků, jako jsou mukolytika a antibiotika, hlouběji do plic.
Nežádoucí účinky zahrnují nevolnost, třes, rychlý srdeční tep, nervozitu a závratě.
Mukolytika
Mukolytika, také známá jako ředidla sliznice, jsou inhalované léky, které ztenčují hlen v plicích, takže je můžete snadno vykašlat. Existují dva typy běžně užívané v terapii CF:
- Hypertonický fyziologický roztok, sterilní roztok soli, můžete vdechnout nebulizérem po podání bronchodilatátoru. Obsah soli přitahuje vodu z okolní tkáně, čímž dochází k tlumení hlenu v plicích.
- Pulmozyme (dornasa alfa) je purifikovaný enzym, který oba thiny nahromadí hlen a zvyšuje viskozitu (kluznost) v plicích. Nežádoucí účinky mohou zahrnovat bolest v krku, vodnaté oči, výtok z nosu, závratě, vyrážku a dočasnou změnu nebo ztrátu hlasu.
Antibiotika
Antibiotika jsou léky, které zabíjejí bakterie. Při cystické fibróze, akumulace hlienu v plicích poskytuje bakteriím dokonalou půdu pro infekci. Kvůli tomu dochází k opakujícím se infekcím plic. Čím více infekcí máte, tím více poškození plic bude trvat.
Antibiotika mohou být používána k léčbě akutních CF symptomů (nazývaných exacerbace) nebo profylakticky předepsaných k prevenci vzniku infekcí. Jsou podávány buď perorálně nebo s rozprašovačem nebo DPI. Závažné infekce mohou vyžadovat intravenózní léčbu.
Mezi možnosti:
- Perorální antibiotika mohou být použity k léčbě mírnějších chronických infekcí a exacerbací. Zithromax (azithromycin) je širokospektrální antibiotikum běžně užívané k tomuto účelu. Závažné bakteriální infekce mohou vyžadovat specifickou cílenou skupinu antibiotik.
- Inhalační antibiotika jsou profylakticky používány k prevenci bakteriální infekce, ale mohou být také použity během akutních exacerbací. Existují dvě antibiotika: Cayston (aztreonam) a Tobi (tobramycin). Inhalační antibiotika se užívají pouze poté, co jste použili bronchodilatanci a mukolytiku a provedli jste clearance dýchacích cest.
- Intravenózní antibiotika jsou vyhrazeny pro závažné případy. Výběr antibiotik by byl založen na typu bakteriální infekce, kterou máte. Mohou zahrnovat peniciliny, cefalosporiny, sulfonamidy, makrolidy nebo tetracykliny.
Bez ohledu na typ, který vám byl podán, je důležité užívat antibiotikum předepsané, i když již nemáte příznaky. Pokud neuděláte a brzy přestanete, všechny bakterie, které zbývají ve vašem systému, se mohou stát antibiotikem, takže je obtížnější léčit, pokud se infekce vrátí.
Modifikátory CFTR
Geny transmembránového receptoru cystické fibrózy (CTFR) produkují CFTR protein, který reguluje pohyb vody a soli uvnitř a ven z buněk. Pokud je gen CTFR mutován, stejně jako v případě této choroby, protein, který produkuje, bude chybný a způsobí, že hlien se neobvykle zhutní v celém těle.
V posledních letech vědci vyvinuli léky, nazývané CFTR modulátory, schopné zlepšit funkci CFTR u lidí s specifickými mutacemi. Existuje více než 2 000, které mohou způsobit CF, a přibližně 80 procent případů je spojeno se specifickou mutací známou jako deltaF508. Léky nepracují pro všechny a vyžadují, abyste podstoupili genetické testování, abyste zjistili, které CFTR mutace máte.
Existují tři CFTR modulátory schválené pro použití v USA Food and Drug Administration (FDA):
- Kalydeco (ivakaftor) je lék, který se váže na vadný CFTR protein a "drží bránu otevřenou", takže voda a sůl mohou proudit dovnitř a ven z buněk. Přípravek Kalydeco lze používat u dospělých a dětí starších 2 let.
- Orkambi (lumakaftor + ivakaftor) mohou být použity pouze u lidí s dvěma kopiemi mutace deltaF508. Mít dvě kopie deltaF508 způsobuje silnou deformitu bílkovin. Orkambi působí tak, že koriguje tvar bílkoviny a obnovuje její intracelulární funkci. Přípravek Orkambi lze používat u dospělých a dětí šest a více.
- Symdeko (tezafaftor + ivakaftor) je také korekční lék určený pro lidi s dvěma mutacemi deltaF508. Používá se u lidí, kteří nemohou tolerovat Orkambi. Může také zlepšit funkci CFTR spojenou s 26 jinými společnými mutacemi CFTR. Přípravek Symdeko lze používat u dospělých a dětí od 12 let.
Léky jsou dostupné ve formě tablet a užívá se každých 12 hodin. Práškové přípravky Kalydeco, které mohou být posypány jídlem, jsou dostupné malým dětem. Nežádoucí účinky zahrnují bolesti hlavy, nevolnost, závratě, únavu, průjem a kongesce sinusu. Katarakta byla také hlášena u dětí, které užívají tyto léky.
Další modifikátory CFTR se v současné době rozvíjejí, včetně dvou experimentálních léků - známých jako VX-659 a VX-445 - které jsou studovány ve spolupráci se společností Symdeko. Časné výsledky klinických studií fáze 3 prokázaly, že použití přípravku VX-659 nebo V-445 se systémem Symdeko bylo lepší než samotné použití přípravku Symdeko.
Podporní terapie
Během závažných exacerbací nebo v případě chronických onemocnění mohou být potřebná podpůrná opatření k pomoci při dýchání nebo výživě. To může zahrnovat kyslíkovou terapii a enterální výživu.
Kyslíková terapie
Kyslíková terapie zahrnuje použití přenosné kyslíkové nádrže buď s maskou, nebo s nosními hroty, které dodávají koncentrovaný kyslík do plic.
V současné době neexistují žádné pokyny k vhodnému užívání dlouhodobé kyslíkové terapie (LTOT) u lidí s CF a jen málo důkazů, pokud jde o jejich přínos jednosměrným nebo druhým. S tím, co bylo řečeno, současná část výzkumu naznačuje, že kyslíková terapie má své místo v krátkodobém léčení CF plicních onemocnění.
Lidé s CF, kteří mají závažné poškození plic, se vždy začnou vyskytovat hypoxemie (nízká krevní saturace krve). Jedná se o stav spojený se špatnou kvalitou spánku, sníženou tělesnou tolerancí a ztrátou svalové hmoty. Doplňkový kyslík v noci dokázal, že zlepšuje kvalitu spánku, zatímco kyslík s nízkým průtokem dodávaný během cvičení může prodloužit trvání a intenzitu tréninku.
Vzhledem k degenerativní povaze cystické fibrózy může být LTOT nutná, pokud ztráta funkce plic způsobuje zdravotní postižení a nízkou kvalitu života.
Enterální výživa
Enterální podávání (podávání trubičky) zahrnuje umísťování nebo chirurgickou implantaci podávací trubice, přes kterou jsou dodávány tekuté potraviny. Naučíte se, jak provést krmení doma, obvykle se stejnými doplňky tekutin. Je určen k doplnění jídla, nikoliv k jeho nahrazení.
Podávání tuby je obecně považováno za ztrátu váhy navzdory stravování s vysokokalorickou dietou, neschopnosti snášet potravu nebo se snažit zvážit váhu před transplantací plic.
Například pokud máte plicní infekci, síla potřebná k dýchání může spálit mnohem více energie, než jste schopni získat z jídla. Dokonce i když můžete jíst, poškození slinivky břišní může potlačit vaši schopnost vážit se navzdory vašim nejlepším snahám.
Mnohé z nich se o to pokoušejí při prvním startu, ale většina lidí (včetně dětí) se naučí přizpůsobovat se. Rodiče dětí s CF často říkají, že krmení tuby odstraňuje stres při jídle, zvyšuje hmotnost dítěte rychleji a snižuje obavy z dlouhodobého zdraví a vývoje dítěte.
Enterální podávání může mít několik podob. Mezi nimi:
- Nasogastrické krmení je nejméně invazivní formou enterálního krmení, ve kterém je NG trubice umístěna do nosní dírky, do hrdla a do žaludku. Trubku lze vložit každou noc a odstranit ji ráno.
- Gastrostomie je stálejší možnost, při které se G-trubice vloží do žaludku prostřednictvím řezu v břiše. To umožňuje, aby se potraviny dodávaly přímo do žaludku. V některých případech chirurg může umístit tlačítko na úrovni pokožky, což vám umožní otevřít a zavřít hadičku v případě potřeby (a skryje zkumavku pod košile).
- Jejunostomy je postup, při kterém se J-trubice vloží přes břicho do části tenkého střeva nazvaného jejunum. To se nejčastěji používá, pokud nemůžete tolerovat podávání do žaludku.
Transplantace plic
Bez ohledu na to, jak jste s léčbou pilní, přijde den, kdy budou vaše plíce méně schopné zvládnout. Škody, které vzniknou po celou dobu životnosti, budou mít svůj daň, což nejen sníží vaši schopnost dechu, ale i vaši kvalitu života. V tomto okamžiku může váš pulmonolog doporučit transplantaci plic, která by mohla přidávat léta do vašeho života.
Získání seznamu čekatelů
Získání transplantace plic vyžaduje rozsáhlé vyhodnocení, které posoudí vaše zdraví, finanční způsobilost a schopnost zvládnout a udržovat dobré zdravotní postupy po transplantaci. Proces zahrnuje mnoho testů, které mohou trvat až jeden týden.
Obecně řečeno byste byli považováni za transplantaci pouze tehdy, když výsledek testu plicní funkce nazvaný vynucený výdechový objem za jednu sekundu (FEV1) klesl pod 40 procent. Vaše funkce plic by navíc musely být sníženy až do okamžiku, kdy je vyžadováno mechanické větrání, aby bylo možno provádět i ty nejzákladnější úkoly.
Pokud jste přijati, jste zařazeni do národního poradce pro transplantaci plic. Oprávněným dětem se nabízejí plíce podle zásady "kdysi přijímané, první doručené". Dospělí naopak dostávají skóre Lung Allocation Score (LAS) od 0 do 100 na základě závažnosti jejich onemocnění. Ti, kteří mají vyšší LAS, budou mít přednost.
Zatímco není možné předpovědět, jak dlouho může být vaše čekací doba, podle průzkumu zveřejněného v Americký žurnál transplantace, střední doba čekání na transplantaci plic je 3,7 měsíce. Někteří příjemci mohou dostat své plicy rychleji než to, zatímco jiní možná budou muset čekat léta.
Jak probíhá operace
Jakmile je nalezen dárcovský orgán a rozhodnete se, že je pro vás vhodný, okamžitě jste plánovali operaci v specializované nemocnici, která má zkušenosti s transplantací. Ve většině případů byste podstoupili dvojí transplantaci plic, spíše než jediný.
Po provedení elektrokardiogramu (EKG) a rentgenového vyšetření hrudníku jste odvezeni do operačního sálu a poskytli jste intravenózní linii v ruce pro anestezii. Další linie IV jsou umístěny na krku, zápěstí, klíční kosti a podkolenku, aby bylo možné monitorovat srdeční frekvenci a krevní tlak.
Jakmile je celková anestézie dodána a usnete, transplantace trvá 6 až 12 hodin a provede se následující kroky:
- Chirurg dělá horizontální řez pod prsy z jedné strany hrudníku do druhé.
- Jste umístěni na stroj srdce a plíce, abyste zajistili, že kyslík a krve neustále cirkulují tělem.
- Jedna plíce je odstraněna, upínají velké cévy a nová plíce je vložena na místo.
- Chirurg pak šití dýchací trubice a znovu připojuje hlavní krevní cévy.
- Druhá plíce se pak transplantuje stejným způsobem.
- Jakmile je transplantace dokončena, hrdlové trubice jsou vloženy pro odvod vzduchu, tekutiny a krve.
- Nakonec jste odešli ze stroje srdce a plic, jakmile vaše plicy pracují.
Co očekávat po operaci
Po dokončení operace jste několik dní umístěni v jednotce intenzivní péče, kde jste drženi na respirátoru a zajišťovali výživu pomocí přívodní trubice. Hrudní zkumavky jsou několik dní uchovávány na svém místě a po stabilizaci jsou odstraněny.
Jakmile jste stabilizováni, převezmete se do nemocničního pokoje kdekoli od jednoho do tří týdnů, abyste zahájili oživení. Abyste zabránili odmítnutí orgánu, jste umístěni na celoživotní imunosupresivní léky.
Komplikace transplantace plic zahrnují infekci, krvácení a sepse. Vystavení imunosupresivním lékům může vést k posttransplantační lymfoproliferativní poruše (PTLP), což je forma lymfomu, který může způsobit nádorové masy, gastrointestinální zánět a obstrukci střev.
Po návratu domů je průměrná doba návratu přibližně tři měsíce a zahrnuje rozsáhlou rehabilitaci založenou na tělocvičně s fyzickým terapeutem.
Pokroky v péči po léčbě zvýšily časy přežití u příjemce transplantace plic od 4,2 roku v 90. letech do 6,1 roku do roku 2008, podle průzkumu zveřejněného v Journal of Thoracic Diseases.
Doplňková medicína (CAM)
Doplňkové terapie často zahrnují osoby s cystickou fibrózou, které zlepšují dýchání a zvyšují chuť k jídlu a výživu. Pokud se rozhodnete provádět jakoukoli formu doplňkové nebo alternativní medicíny (CAM), je důležité, abyste se se svým lékařem obrátil, abyste se ujistili, že to není v rozporu s vaší terapií ani způsobuje újmu.
Celkově nejsou CAM regulovány stejným způsobem jako léčiva nebo zdravotnické prostředky a jako takové nemohou být považovány za účinné léčebné prostředky. Přesto existují některé CAM, které jsou bezpečnější než jiné a některé, které mohou být prospěšné i pro lidi s CF.
Buteyko dýchání
Dýchání Buteyko je technikou dýchání, která zahrnuje vědomou kontrolu vaší rychlosti dýchání a / nebo objemu. Někteří se domnívají, že zlepšují uvolnění hlenu bez vyčerpávajícího procesu kašlání.
Buteyko dýchání zahrnuje diafragmatické dýchání (známé jako Adham pranayama v józe) a také nazální dýchání (Nadi shodhana pranayama). Zatímco důkaz o jeho výhodách je špatně podporován, není považován za škodlivý a může pomoci snížit stres, úzkost a problémy se spánkem.
Ženšen
Ženšen je lék - všichni se používají v tradiční čínské medicíně, která často slibuje víc, než poskytuje. S tím bylo prokázáno, že orální podání roztoku ženšenu u myší bylo prokázáno, že narušuje ochranný biofilm Pseudomonas auruginosa bakterií běžně spojených s plicními infekcemi CF. (Stejný výsledek však nelze zaručit u lidí.)
Výzkum od univerzity v Kodani naznačuje, že narušení biofilmu ženšenem může bránit bakteriální kolonizaci a podpořit antibiotika při potlačování infekcí.
Kurkuma
Kurkuma obsahuje silnou protizánětlivou látku nazývanou kurkumin, která funguje hodně stejným způsobem jako léky inhibující COX. Není jasné, zda může snížit zánětlivé účinky CF, jelikož je tak špatně vstřebáván ve střevech a je nepravděpodobné, že dosáhne terapeutických hladin, podle výzkumu publikovaného v Journal of Genetic Syndromes a genetické terapie.
Zatímco se obecně považuje za bezpečné, nadměrné používání kurkumu může způsobit nadýmání a poruchy trávení.
Marihuana
Lékařská marihuana, která je zcela nevhodná pro děti a dospívající, je známá jako silný stimulant chuti k lidem s anorexií spojenou s onemocněním nebo léčbou. Nicméně není jasné, jaký efekt kouření marihuany může mít na plicích, které již CF těžko poškozují.
Za tímto účelem existují některé časné důkazy, že perorální léky, které obsahují účinnou látku marihuany, tetrahydrokannabinol (THC), mohou nejen přispět k dosažení přírůstku hmotnosti, ale zlepšit FEV1 u lidí s CF. Výzkum probíhá.
Byla tato stránka užitečná? Děkujeme za vaši odezvu! Jaké jsou vaše obavy? Zdroje článku- Chmiel, J.; Elborn, J.; Konstantin, B. a kol. Fáze 2 studie bezpečnosti, farmakokinetiky a účinnosti anabasu (JBT-101) při cystické fibróze (CF). J cystická fibróza. 2017, 6 (Suppl 1): S2. DOI: 10.1016 / S1569-1993 (17) 30160-1.
- Nadace pro cystickou fibrózu (CFF). Zdravé, vysoce kalorické stravování. www.cff.org/Life-With-CF/Daily-Life/Fitness-and-Nutrition/Nutrition/Getting-Your-Nutrients/Health-High-Calorie-Eating/
- Nadace pro cystickou fibrózu (CFF). Další vývoj fáze trojúhelníkové CFTR modulátoru byl oznámen. Vydáno 31. ledna 2018. www.cff.org/News/News-Archive/2018/Next-Stage-of-Triple-Combination-CFTR-Modulator-Development-Announced/
- Dey, já; Shah, K.; a Bradbury, N. Přírodní sloučeniny jako terapeutické činidla při léčbě cystické fibrózy. Genet Syndr Gen Ther. 2016, 7 (1): 284. DOI: 10.4172 / 2157-7412.1000284.
- Elphick, H. a Mallory, G. Kyslíková terapie pro cystickou fibrózu. Cochrane Data Sys Rev. 2013; 7: CD003884. DOI: 10.1002 / 14651858.CD003884.pub4.
- Lands, L. a Stanojevic, S. Orální nesteroidní protizánětlivá léčiva pro plicní onemocnění při cystické fibróze. 2016; 7: CD001505. DOI: 10.1002 / 14651858.CDD001505.pub4.
- Valapour, M.; Skeans, M.; Smith, J. a kol. Plíce. Amer J Transplant. 2016; 16 (52): 141-68. DOI: 10.1111 / ajt.13671.
- Thabut, G. a Mal, H. Výsledky po transplantaci plic. 2017: 9 (8): 2884-91.DOI: 10.21037 / jtd.2017.07.85.
- Wu, H.; Lee, B.; Yang, L. a kol. Účinky ženšenu na motilitu Pseudomonas aeruginosa a tvorbu biofilmu. FEMS Immunol Med Microbiol. 2011; 62: 49-56. DOI: 10.1111 / j.1574-695X.2011.00787.x.
Jak je diagnostikována cystická fibróza
Genetické testování lze použít k diagnostice cystické fibrózy nebo screeningu lidí, kteří mohou být nositeli. Test lze pak potvrdit zkouškou chloridem potu.
Cystická fibróza: vyrovnání, podpora a život
Život s cystickou fibrózou může být náročný, ale existují způsoby, jak zůstat zdravý, abyste mohli zůstat aktivní, usilovat o kariéru a dokonce plánovat rodinu.
Cystická fibróza: příznaky, příčiny, diagnostika, léčba a zvládnutí
Cystická fibróza je zděděná, život ohrožující porucha, která poškozuje plíce a trávicí trakt. Další informace o příčinách, příčinách a léčbě.